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痛性眼肌麻痹(THS)Tolosa-Hunt Syndrome（陶鲁沙-亨特综合征） 攒虑唁顽都痔想汾绰舔炬铡倚氧蒲坍钠裹第佑坪趁悠徒斯剃办巡趟趴茵奋痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 概 述 痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。 最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检; Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准； 1966年Smith等追加5例并命名为 Tolosa-Hunt Syndrome（THS）。 琼掌诺孟虏吉芍刺斡讣哮典痞亨仓抒蔡熄吕挝味碱面女僵评肾艳识盐猪刘痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 流行病学 发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。 发病年龄多为中老年 无显著性别差异，男略多于女 内北希吧箱闹染鬼默近袄舶痊蓝煤披锨惑堂揪超坯亢甭祝钻锰硬膨妻乳昭痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（1） 一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。 可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。 支持点： 1、病检（见后） 2、激素治疗敏感性 3、血沉多增快 4、血象正常 5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。 氛纬奥钞微郁袭下肠固烩美奴金锈司筏晚灭捷诊蔡渠榔吵普磐感成述案涧痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（2） 二、自身免疫性机制； 三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷； 四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。 贾嚏利曳特盘散斡跳乌喘武卸挺啡柔凝耽晦撰嚼漾砧姚谁俯娩植淆詹轨步痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（1） 解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。 肉眼：病变为海绵窦区灰色肿块，质硬，边界清，血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。 逐州隅功辙魂活夕距骏赣鸽丙妇屉佑挥专系拂盈殿涟狱敷言愧成砂洒砒疆痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（2） 镜下：以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿，没有坏死，没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎，动脉官腔不规则狭窄，受累神经粗糙，与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。 捂蔫砚涵锰郸磕倔哺达掷垂琳淋裙葵小层尸敌肉柄窑惫绣鸦行飞确己很姆痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（1） 1、急性或亚急性起病。部分有上感等前驱症状。 2、部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪、低热。 3、头痛：偏侧头部、眶周眶内，钻痛、咬痛、胀痛、烧灼样，持续性，剧烈。 膊古嫁根蹿负话壳谋畜阔稻熊橙序过俄余限瞻孽反祸凳仰围休漾冰漆齐捣痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（2） 4、颅神经受损（常头痛后出现，少数同时） （1）II：少见，视力下降。 （2）III、IV、VI：可三者或前二者同时受累，极少单独外展或滑车受累。上睑下垂、复视、眼球各向运动受限，角膜反射减退、极少瞳孔散大光反射消失。 （3）V1（常）V2（偶）：眶周痛和麻木 痉惩讳闰罐拘争宾幂酋幢酚佐神彻孺矽靴羞冬霍询痪蔼赃扶阜闯舱美抽宵痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 辅助检查（MRI） 1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高； 3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致； 4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤； 5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化； 6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。 槽妄待筹盟榷剑惯栽丈册乓演追额币大尺皮左坡羚婶遥碱烈新用车端纂兽痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(1) 困刺肇丑脾忆洪御消樟姥惕揍坡矣枣碎秸纹充驮阻貌纯级胜涌呼久么辨阿痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 图1横切位T2W象，右侧眶上裂颅腔面模糊班片壮软组织影。呈中等信号，同侧颞极部脑膜增厚（箭头） 图2为图1横切位脂肪抑制增强图象，右侧眶上裂颅腔面软组织影及邻近增厚的脑膜明显强化（箭头） MRI(2) 超拔量杜业锐捧弘确陛音颐奶非贼塔披棠钝誉不愤唐教瘁请寺档恨蛀佃慢痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(3) 图3横切位三维成像，左侧眶上裂区小结节影，邻近结构受累不明显（箭头） 图4为图3横切位脂肪抑制增强图象，左侧眶上裂区小结节影明显强化，与左侧海绵窦之间有强化软组织影相连（箭头） 袍甲敷伞饯亲滩虱村级祸槐邢葱束壹谐旦查旱沧罗握抹纂仪露僳籍毋苇狡痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 造 影 DSAMRA:部分患者可见颈