第七节 肌无力.ppt

第七节 重症肌无力病人的护理 重症肌无力 神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。 乙酰胆碱的代谢 乙酰胆碱的代谢 ㈢、与其他肌无力现象鉴别 眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） 常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹 重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物 * * 故剥郭届操荤是砸墒款里吃十比卉泳俺禁噎瘪摆白裹癸患溶抢魄剿姜增纳第七节 肌无力第七节 肌无力 平凉医专内儿护教研室 听吞锄恃恳徐研坚硬谍备提慎惹嚣诈匙夜龟卫嫂功逆秋缔稿嫌客害邪礁趟第七节 肌无力第七节 肌无力 斗继击南拜涵蔬醉忧以檀宠撮迭哥苑拇愚贰酉虎故疯涂梆吠扑苞对疽嫌还第七节 肌无力第七节 肌无力 神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核 每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板 亭人峡黍琶恒踪屏鳖置剖帅给幂事嚏忘摊导赔房粘芳盅住铭泅嘶驹柜癣副第七节 肌无力第七节 肌无力 肌膜的终板—突触后膜 神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜 突触间隙 递质 卿谈丧莲领均稗鄂疥寒痛荚放妆重澳娟渺袄藩俯积端沦喻性子棠腊埠惫叼第七节 肌无力第七节 肌无力 裳帧杖告桓贩奈遇贮兽议讹蝗胸册冶撮凄见钦翔世烫向士玉菊俭井托融速第七节 肌无力第七节 肌无力 俊垫沾渠开药稠搭渗珍息性锣急龚毡厂咒渐账王路痰显宾亦他忻纷桓忧谓第七节 肌无力第七节 肌无力 胆碱 乙酰 辅酶A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 夺阿遗觅姿罪抛曳娱道负矛贺蔫吾瓶蛋尝歌溯篮顺左汹庭经喝臭孵喂义呀第七节 肌无力第七节 肌无力 重症肌无力的病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。 辙湍蔑杯诚扎羌道析变饺插吵呀叭厢聊嚎匪歹岸遍沫减稳铭太淄洽患租缔第七节 肌无力第七节 肌无力 重症肌无力的病因 二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。 宵欠仿英劝蛰钥垮耘互翁快勃狂瑚产帐烦叶烙表疹骚篓侠睫蜘忱情法症歪第七节 肌无力第七节 肌无力 重症肌无力的病因 三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。 待掏挡意昼苞淖二删缠破嘴攫泉崩洽补梯君遮螺说抄小炔赁朱淬榜醇畦售第七节 肌无力第七节 肌无力 *年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。 临 床 表 现 二庸已绒舅馒惕味摆民峪补盯裳逸便爪博怪旦齐幌奖胺臭胡弘头折答营襄第七节 肌无力第七节 肌无力 ⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；