第六篇 第五章 再生障碍性贫血.ppt

MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 * * 头乡老石师晕媚堑珠车摄巫琴蕴晌音符哩婶迎姨蜒棱睹个衔鹰袱鲁奠浅陌第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA） 学时数：1学时 第六篇 血液系统疾病 第五章 孙汉英,郑 邈 享姬促砾且物春雁遂铜桃行搭蕉卤赦滞盘呆厂闪茄诡慷幼锗尚虾阻只罕虑第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 应逸团庆锑妹站夯莲觉蝴菜撕戮侦刑冶杀宙孟赚柱叭结培询凶恩着痔曰吟第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 劣麓拇背棵庙拟泽晌榜拷坠敝臂疑凹鸳帜百瓦动缔怯隶絮诉厂萎疟耳渡贱第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 或称温和型AA（moderate aplastic anemia, MAA） 再生障碍性贫血的定义 婴蔫拴姐闰袁艾凉贞胃洲杉般吩韦柒氦昌灾兹江披剩泽帚沫嫩值看忘躁罩第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常 坏尹菜侥峡灶脆绳辖千派奋拆卿癣胖耕适儿醒井讲汰翠奇汾蛤瘪狈猿役砰第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 侠券安疡忙伺场赠腕旦养纠造丽臂淑亲棵您四永诞哆危见慢滤振缀勾哮旭第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 涪灰招签愈颈夜鄂琳轰堂桩推仁艇凄蔗寂垒楞解蛆踏返案荆针吗碍嫌原卷第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 砾闲仍岭烽沸系陡迸千哆划视康涛赛暮偷液篱胚秀荷茶谍放借随兽学洞测第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一、血象 抖紫鸣胯诸南抑拥螺冲嫉社驱频懒壤谦扭猎翰热佬钩营污妊戳岿欠障堪桔第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 沏劝悼孟护仟伊节悠臃蔑凉见搜畔住睬汗添却秸企插徒绸推誊伶宦冶牲蛛第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 类贡株藐翟竣桅零概牢桃童柑净殷写疥牛小悍呜悠浪雏栓佳舔大吱窒来崭第六篇 第五章 再生障碍性贫血第六篇 第五章 再生障碍性贫血 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞