基底动脉尖综合征.ppt

一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由Fisher 于1967年报道并命名。一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。临床表现：病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能，而另一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发病机制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病灶对侧眼不能内收，外展正常。 精神症状 可出现大脑脚性幻觉，多在黄昏出现，并对幻觉描述具体生动，此症状并非本征所特有，有些病人可有行为异常，回答问题离奇古怪，远离现实，答非所问，这是一种特殊形式的虚构，与额叶功能失常有关。 附：脑干首端梗死 ------常见 眼球运动障碍　这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。 瞳孔异常　 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。 意识障碍和幻觉　TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,一般多持续6h～3d.意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。 内脏行为异常　 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。 附：大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。 影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。 基底动脉尖综合征较其他缺血性脑血管病比，预后差，死亡率约30-50%，完全恢复者少见。 警示： 建议碰到头昏、伴共济失调、特别是眼球运动障碍，要和家属沟通好。 中老年卒中突发意识障碍又较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、无明显运动、感觉障碍，应想到该综合征的可能；如有皮质盲或偏盲、严重记忆障碍更支持； 病例1：患者，男性，60岁，既往高血压病史，因头晕、头痛、视物不清2d入院。查体：神清，语言流利，双眼球各向运动自如，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视物不清，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧感觉正常，双下肢病理反射未引出。入院当日行头部CT扫描，左侧枕叶可见模糊低密度灶，第2日行头部MRI及MRA检查示：双侧枕叶梗塞，双侧椎动脉及基底动脉血管变细（考虑动脉硬化）。应用降纤、抗凝、脱水、脑保护等药物，病人症状略改善，入院 第4d上午10时病人突然出现呕吐，呕吐同时出现眼球向右侧凝视，意识水平下降，病情迅速进展，逐渐出现意识不清，双侧瞳孔缩小，对光反射消失，双下肢病理反射阳性，诊断为基底动脉尖综合征，虽经对症治疗，病情仍继续进展并出现应激性溃疡，中枢性高热，最终致临床死亡。 讨论：该病例以头晕、头痛、视物不清起病，并未出现眼球运动及意识障碍，入院当日头部CT可见一侧枕叶低密度