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造血系统疾病 第一节 小儿造血和血液特点 一．造血特点： （一）胎儿造血： 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 (一)胚胎期造血 根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。 1．中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。 2．肝脾造血期 在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。 2．肝脾造血期 约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。 3．骨髓造血期 胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所 (二)生后造血 1．骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨. 2．骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡’髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。 二、血象特点 1．红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(5~7) ×1012／L,血红蛋白量约(150～220)g／L。 生理性贫血 生后随着自主呼吸的建立，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0×1012／L、血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。 2．白细胞数与分类 初生时白细胞总数(15～20) ×109／L，生后6～12小时达(21～28 )×109／L ，然后逐渐下降，1周时平均为12 ×109／L ，婴儿期白细胞数维持在10 ×109／L 左右，8岁以后接近成人水平。 白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%，至4～6岁时两者比例又相等； 3.血小板数 血小板数与成人相似，约为(150~350) ×109／L 4．血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％；成人血容量约占体重的6％～8％。 第二节 小儿贫血 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为120g／L,，新生儿期145g／L [贫血的分类] (一)贫血程度分类 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④30g／L者为极重度。新生儿Hb为144～120g／L者为轻度，～90g／L者为中度，～60g／L者为重度，60g／L者为极重度。 (二)病因分类 根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。 1.红细胞和血红蛋白生成不足 (1)造血物质缺乏 (2)骨髓造血功能障碍： (3)其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等。 2．溶血性贫血 可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。 (1)红细胞内在异常： ①红细胞膜结构缺陷： ②红细胞酶缺乏： ③血红蛋白合成或结构异常： (2)红细胞外在因素： ①免疫因素：免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等； ②非免疫因素：素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。 3．失血性贫血 包括急性失血和慢性失血引起的贫血。 (三)形态分类 MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94