肺动脉高压的鉴别诊断-国家心血管病中心.docVIP

肺动脉高压的鉴别诊断 中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 熊长明 肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。 特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压（IPAH）应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞（血栓、肿瘤）；2.结缔组织病；3.左→右分流性先天性心脏病；4.肺血管炎（大动脉炎累及肺血管等）；5.肺间质或肺实质性疾病；6.心脏瓣膜病；7.限制型心肌病；8.肥胖、睡眠呼吸暂停等；9.门静脉高压；10肺静脉闭塞病；11.遗传性出血性毛细血管扩张症；12.肺毛细血管瘤样增生症；13.特发性肺动脉扩张。 以下特点不支持特发性肺动脉高压诊断： 1.病史：病程进展缓慢，数年以上，有反复发热史、咯血、端坐呼吸。肺动脉压力很高，但生存质量较好。 2.患者存在皮肤、关节和粘膜等异常改变。 3. 查体：肺血管杂音，啰音多，杵状指趾。 4. ECG：传导障碍，电轴不太右偏，无典型顺钟向转位，双室肥厚。 5. X线胸片：肺血分布不匀，肺血多，右下肺动脉变窄或正常，肺间质纤维化，区域性或一侧性透明肺。 6. 动脉血气：PaO2过低、过高或正常。 7. 血沉、C反应蛋白、类风湿因子异常升高。 8.自身免疫抗体阳性。 9. 超声心动图：肺动脉压力轻度升高而右房、室明显增大，呈不匹配表现。 10.肺灌注显像有肺段性灌注缺损。 临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的几种常见疾病鉴别要点。 1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点 ①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。 ④ PaO2 和PaCO2均较低。 ⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。 2.结缔组织病相关性肺动脉高压特点 ①患者多为中青年女性。 ②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。 ③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。 ④可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。 ⑤血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。 ⑥血清免疫学指标检测异常。 3.呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压特点 ①长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。 ②长期吸烟，粉尘职业史等。 ③查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。 ④X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。 ⑤化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。 ⑥肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。 ⑦多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。 4.左心疾病相关性肺动脉高压特点 左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点： ①临床表现为左心舒张功能不全症状（气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等）和右心功能不全症状（颈静脉怒张、腹水及周围水肿等）。 ②胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。 ③超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。 ④心电图：房颤、传导阻滞、低电压等。 ⑤组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。 5.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压特点 少见部位的心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等） 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病有时被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。 ①自幼体弱、易感冒、心脏杂音。 ②P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。 ③胸部X线平片：肺血增多。 ④食管超声心动图可有助于