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肝性脑病hepatic encephalopathy 西安交通大学第一医院苌新明 一、概述 肝性脑病： 是严重肝病引起的 以代谢紊乱为基础的 中枢神经系统功能失调的综合病症。 主要临床表现为意识障碍、行为异 常和昏迷。 二、病因 1．肝硬化（病毒性肝炎最多见） 2．门体分流术后 3．重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性） 4．其它：原发性肝癌、急性妊赈脂肪肝、 胆道感染 三、发病机制 病生基础： 肝功能衰竭 门体静脉分流 脑敏感性增加 （一）氨中毒学说 ----主要学说 核心： 血氨升高，血氨进入大脑，干  扰脑细胞的能量代谢 氨的去路 肝功正常—— 肝内经鸟氨酸循环－－尿素 脑、肝、肾利用氨合成谷氨酸、谷氨酰氨 肾脏在酸性环境下排氨 呼吸道排氨 氨的去路 肝功衰竭 —— 鸟 氨 酸 循 环 障 碍 －－→血氨升高 氨经侧支循环入体循环 －－→血氨入大脑 氨的致病作用 §氨抑制丙酮酸脱氢酶活性，干扰三羧酸循 环。 氨 §氨＋α酮戊二酸 →谷氨酸 －－→谷氨酰氨 胺。 大脑能量代谢障碍 §氨抑制Na-K-ATP酶活性，干扰神经传导。 肝性脑病的诱因 低钾性碱中毒：进食少、呕吐、腹泻、放腹水、排钾利尿剂。 摄入含氮物质过多： 出血（蛋白质20g/100mL血液） 低血容量与缺氧： ? 消化道大出血、放腹水、强烈利尿→肾排 氨减少 ? 脑缺氧可降低脑细胞对氨的耐受性。 肝性脑病的诱因 便秘：利于毒物吸收。 感染：组织分解代谢增强，产氨↑。 发热失水加重肾前性氮质血症。 低血糖：大脑能量代谢障碍 葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料 其他：镇静安眠药－抑制大脑及呼吸中枢 麻醉、手术－增加肝肾负担 （二）神经介质学说 食物中 苯丙氨酸 脱羧酶 苯乙氨 芳香族aa 酪氨酸－－－→ 酪 氨 肝功正常：被单胺氧化酶分解清除。 ?羟化酶 肝功衰竭：苯乙氨、骆氨进入大脑－－－－→ 鱆胺 苯乙醇胺 （结构类似去甲肾上腺素） （三）氨基酸不平衡学说 肝功正常：芳香族aa在肝内分解代谢 肝功衰竭：代谢障碍，芳香族aa↑ 肝功正常：支链aa在骨骼肌中代谢 肝功衰竭：血中胰岛素↑→促进支链aa入骨骼肌代 谢→支链aa↓ 芳香族aa入大脑↑：形成假性神经介质； 色aa→5 羟色胺（抑制性神经介质，拮 抗去甲肾上腺素） （四）γ氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ)复合体  学说 肝功衰、门体分流： －→GABA（抑制性神经介质）↑ －→大脑突触后神经元GABA受体↑ －→ GABA受体＋ GABA GABA受体＋巴比妥类药 GABA受体＋苯二氮卓 －→促进氯离子进入突出后神经元→抑制神经传导 四、临床表现 根据：意识障碍程度 神经系统表现－－→四期 脑电图改变 意识障碍 N-S体征 EEG Ⅰ期 轻度性格改变 可有肝震颤 （－） （前驱期） 行为异常 Ⅱ期 意识错乱 肝震颤（+） （昏迷前期） 睡眠障碍 腱反射 肌张力 异常 行为异常 巴氏征（+） Ⅲ期 昏睡 加重 异常 （昏睡期 ） 精神错乱 Ⅳ期 昏迷 肝震颤无法引出 异常 （昏迷期） 腱反射减弱/消失 五、实验室检查 （一）血氨：慢性肝性脑病增高，急性多正常 （二）脑电图：节律变慢，出现θ波，4－7次/秒 （三）诱发电位：外部刺激经感觉器传入大脑神经 原后产生的同步放电反应 （四）智力