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内科：肾内★掌握◎熟悉☆了解一、原发性肾小球疾病1. ★肾病综合征（Nephrotic syndrome）：（1）定义：肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。和特点（2）临床表现及其发生原理。1）大量蛋白尿：肾小球滤过膜的孔径屏障及电荷屏障受损2）低白蛋白血症：尿中大量丢失蛋白、蛋白分解代谢增加、蛋白摄入不足、其他成分丢失（IgG、C3、AT III等降低）3）水肿：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙；高盐饮食；肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活；原发于肾内水钠潴留4）高脂血症：肝脏脂蛋白合成增加、低蛋白血症促使脂质合成增加、血浆胶体渗透压降低是促发因素；外周利用及分解减少；LDL受体缺陷，导致LDL清除减少（3）诊断与鉴别诊断：1）诊断标准：①尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg体重②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高①②条必备,加上第③或④条阐明诊断依据。2）鉴别诊断：①继发肾病综合征：儿童：先天性肾病综合征、乙肝病毒相关肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎青少年：系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关肾小球肾炎中老年：肾淀粉样变性、糖尿病肾病、骨髓瘤肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病②原发肾病综合征：儿童：肾小球微波病变(MCD)青少年：系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)中老年：膜性肾病(MN)、肾小球微波病变(MCD)（4）治疗1）一般治疗：适当休息、活动，以防止静脉血栓形成，优质正常蛋白质饮食，限盐（3g/d）2）利尿消肿：渗透性利尿剂（低分子右旋糖酐：减少水、钠的重吸收）、噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪50~100mg/d）、袢利尿剂（口服呋噻米）、保钾利尿剂（螺内酯）3）免疫抑制治疗①糖皮质激素：起始剂量要足（1.0~1.5mg/(kg·d)），疗程要足够长（8~12周），减药要慢②细胞毒性药物：环磷酰胺（CTX）③调脂药物：他汀类④抗凝治疗：ALB20~25mg/L（4）病理分型、治疗及预后1）肾小球微小病变（Minimal change disease, MCD）①临床表现：好发于儿童及老年人，突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可有高脂血症和严重的水肿，血尿和高血压少见②肾脏病理：LM肾小球没有明显病变，EM肾小球脏层上皮细胞的足突融合，IF(-)③治疗及预后：90%对激素治疗敏感，容易复发，预后较好2）系膜增生性肾小球肾炎（Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN）①临床表现：好发于青少年，男性多见，约30%表现为NS，多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，主要表现为蛋白尿及血尿、高血压②肾脏病理：LM系膜细胞和细胞外基质弥漫增生，C3沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积；EM系膜区有电子致密物沉积；根据IF可分为IgA肾病和非IgA肾病。③治疗及预后：50%对激素及细胞毒性药物敏感，预后与病情轻重程度有关3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生型）（Mesangiocapillary glomerlonephritis, MPGN）①临床表现：好发于青少年，男女比例大致相等，半数病人有上呼吸道的前驱感染病史，50%表现为NS，30%的病人表现为无症状性蛋白尿，常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿，20~30%的病人表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，常呈持续进行性发展，75%有持续性低补体血症②肾脏病理：LM系膜细胞和系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内皯细胞之间，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”；EM系膜区及内皮下有电子致密物沉积；IF：IgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积。③治疗及预后：目前尚无有效的治疗方法，预后最差4）局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS）①临床表现：青少年多见，男性多于女性，起病隐匿，主要表现为大量蛋白尿或NS，血尿甚至肉眼血尿，常伴有高血压和肾功能损害②肾脏病理：LM肾小球病变呈局灶性、节段性分布，以系膜基质增多、血浆蛋白沉积及球囊粘连为主要表现，可伴有少量系膜细胞增生，同时伴有相同肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化；EM系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。IF可见IgM和C3沉积③治疗及预后：治不好（60%对激素和细胞毒性药物无效），易复发5）膜性肾病（Membranous nephropathy, MN）①临床表现：好发于中老年人，男性多见，起病缓慢，动静脉血栓的发生率较高，大量蛋白尿，肾功正常，可有镜下血尿②肾脏病理：LM肾小球毛细血管