1疾病概述.doc

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1疾病概述 席汉氏综合症(Sheehan syndrome),按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素, 促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。 席汉氏综合症的治疗是比较棘手的,如果脑下垂体坏死的部分不多,还剩下较多的具有功能的腺细胞,仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法,即应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代,这可以控制及大大改善症状。 席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。 1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩。 3.促甲状腺激素不足症群: 少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群: 头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象; 如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。 实验室检查 低血糖 葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。 血浆中垂体前叶激素 如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 腺垂体分泌功能减退 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。 目 录 1 2病因 3病理生理 4症状 5实验室检查

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