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扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathyDCM)
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy DCM) Eunhee 制作 瓶子总动员医学群 病因 尚不明确 遗传性 特发性 代谢异常 中毒 药物 近年来认为病毒性心肌炎与此病发生相关 病理 心腔扩张为主 心室扩张 室壁多变薄 纤维瘢痕形成 常伴附壁血栓 心肌细胞肥大、变性、纤维化 男女比例 2.5:1 我国发病率 13/10万~84/10万不等 临床表现之症状 起病缓慢 多数患者症状明显时才就诊 如气急、端坐呼吸、水肿、肝大等充血性 心力衰竭症状 部分患者可发生栓塞或猝死 临床表现之体征 心脏扩大为主要体征 第一心音减弱 部分患者可听到第三心音、第四心音 心率快时呈奔马律 常合并各类型心律失常 可在二、三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音 实验室和其他检查之胸部X线检查 心影明显增大 心胸比大于50% 常可见肺淤血 实验室和其他检查之心电图 可见多种心律失常 房颤、传导阻滞等 ST—T改变 低电压 R波低平 少见病理性Q波 实验室和其他检查之超声心动图 早期即有心脏轻度扩大 晚期心脏四腔均可扩大,以左心室扩大为主 左室流通道并扩大 室间隔和左心室后壁多变薄 室壁运动普遍减弱提示心肌收缩力下降 二尖瓣口开放幅度变小 二、三尖瓣反流 实验室和其他检查之心导管检查和造影 出现心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高 心搏量、心脏指数降低 心室射血分数降低 实验室和其他检查之心脏放射性核素检查 核素心肌显影表现为 灶性散在性放射性降低 核素血池扫描可见 收缩舒张末期左心室容积增大 左心室射血分数降低 实验室和其他检查之心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 缺乏特异性 诊断 本病缺乏特异性诊断指标 表现为心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭的患者在超声心动证实下有心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱等非特异性改变时排除其他心脏病时可诊断本病 鉴别诊断 冠心病 冠状动脉造影可确诊冠心病 风湿性心脏病 超声心动有助鉴别两病 心包积液 心音遥远,心影呈烧瓶状,超声心动表现为液性暗区特征样改变 治疗 尚无特效治疗方法 一般治疗 限制体力活动,避免劳累保证营养等 心力衰竭的治疗 利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、洋地黄等 洋地黄对本病的敏感性较大需谨慎使用 抗心律失常治疗 使用抗心律失常药物或电学方法处理 抗凝治疗 华法林、阿司匹林、氯吡格雷、肝素等 改善心肌代谢 辅酶Q10 、维生素C、三磷酸腺苷、极化液等 起搏治疗 根据病情使用 心脏移植可明显改善预后 预后 以往认为出现症状后5年存活率为40%左右 短者发病一年内死亡 长者可存活20年以上 通过积极治疗预后存活率可明显提高 参考文献 内科学 第二版 人民卫生出版社 欢迎收看 2012年3月 * * *
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