11淋巴造血系统疾病.doc-中国医科大学.doc

第十一章 淋巴造血系统疾病 淋巴结反应性改变 淋巴结反应性增生 淋巴结的特殊感染 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤的分类 非霍奇金淋巴瘤 前体B细胞和T细胞肿瘤 周围（成熟）B细胞肿瘤 周围（成熟）T细胞和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 髓样肿瘤 急性髓性白血病 慢性骨髓增生性疾病 附：类白血病反应 组织细胞和树突状细胞肿瘤 恶性组织细胞增生症 Langerhans细胞组织细胞增生症 淋巴造血系统包括骨髓、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏和胸腺等。在生理条件下担负着重要的功能。由于淋巴造血组织更新快，终身处于不断的增殖状态，所以对于内外刺激十分敏感，容易发生疾病。淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上最大的不同是淋巴造血系统包括分散在全身各处的许多组织，如骨髓、淋巴结、结外淋巴组织、胸腺、肝脏和脾脏等。而这些组织和器官在生理情况下就存在着造血细胞的交流和相互影响。所以在考虑淋巴造血组织疾病的时候，切忌将病变局限在某一个器官或组织。例如，一个病人在淋巴结活检中诊断为恶性淋巴瘤，而同时骨髓和外周血中也查见肿瘤性的淋巴细胞，这时应考虑病人为淋巴白血病。另外，一种淋巴造血系统的疾病会影响到其他造血细胞的生成，如白血病病人会出现贫血和血小板减少，以及肝脾肿大等。 淋巴造血系统疾病可分为红细胞系统疾病，白细胞系统疾病和凝血病三大类。在日常医疗中，淋巴结和骨髓活检、骨髓穿刺细胞学和血液细胞学检查是诊断淋巴造血系统疾病的最重要的方法。分子生物学和免疫表型研究发现，许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤均累及基因及其相关的免疫表型改变。因此，分子生物学、免疫组织化学和流式细胞术在现代血液病的诊断中已成为不可缺少的工具。 本章简要介绍淋巴结的反应性疾病，重点讨论淋巴造血组织的肿瘤，并按照2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类，以细胞来源为线索，分别介绍淋巴样肿瘤、髓样肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。 淋巴结反应性改变 淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原呈递细胞和淋巴细胞反应的场所。各种刺激因素如病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等均可引起淋巴结内的淋巴细胞和树突状细胞的增生，使淋巴结肿大。组织学上淋巴结反应性改变的模式主要有以下5种，但实际上常常表现为几种改变同时或贯序出现：①淋巴滤泡（B细胞区）增生；②副皮质区（T细胞区）增生；③窦组织细胞增生；④肉芽肿形成；⑤急性化脓性炎症。 淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）是淋巴结最常见的良性增生。一般发生在炎症的引流淋巴结。如扁桃体发炎、牙痛时的颈部淋巴结。也称为非特异性淋巴结炎（non-specific lymphadenitis）。 病理改变 病变的淋巴结肉眼观一般为轻度肿大，直径多在1~2cm。组织学表现为淋巴滤泡（B细胞区）增生、副皮质区（T细胞区）增生、窦组织细胞增生三种模式以及上述三种模式的混合存在。如类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）病人的淋巴结以淋巴滤泡的增生为主，镜下可见淋巴滤泡的数量增多、体积增大。在扩大的生发中心内有较多活化的B淋巴细胞（中心细胞和中心母细胞），核分裂像多见。还可见少数胞浆丰富浅染，含有吞噬的核碎片的组织细胞散布于其中（图11-1）。在滤泡间血管周围常有嗜中性粒细胞渗出，在髓索内可见较多成熟的浆细胞。在病毒感染所致的淋巴结反应性增生（如传染性单核细胞增多症，infectious mononucleosis）则以副皮质区增生为主，表现为副皮质区变宽，血管增多，其中可见一些活化的、核形不规则的细胞和T免疫母细胞。窦组织细胞增生时表现为髓质淋巴窦开放，窦内充满大量组织细胞。 当肿大的淋巴结内有旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意与滤泡性淋巴瘤相区别。一般来说，在临床上对淋巴结反应性增生不需要特殊治疗，做淋巴结活检主要是为了排除淋巴结的肿瘤或特殊感染。 图11-1 淋巴结反应性增生 淋巴结的特殊感染 淋巴结内发生各种特殊感染的特点是：①由特殊的病原微生物引起，如结核杆菌、梅毒螺旋体和真菌等；②有特殊的病理改变，一般为肉芽肿性炎；③经特殊染色在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物；④在临床上需要特殊的药物治疗。 （一）淋巴结结核（tubercular lymphadenitis） 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染，可发生在任何年龄组的人群，但以青年女性多见。淋巴结结核可单独存在，也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结