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系统性红斑狼疮 范登轩 2013-6-20 系统性红斑狼疮(SLE) 原因不明的自身免疫性疾病 好发于女性，女：男比例7—9：1， 15～44岁高发 累及全身多系统，患者免疫力低下 糖皮质激素（glucocorticoids, GC） 甾体激素 抗炎和免疫抑制作用强大 氢化可的松：天然GC, 由肾上腺皮质分泌 生物利用度高, 口服吸收较完全 肝脏内代谢灭活, 肾脏排泄（肝功能不全时，用量↓ ，肾功不全,影响小） 早晨8～10点：分泌高峰, 夜间22点：低谷 SLE治疗 轻型SLE: 一般不首选GC, 常用非甾体抗炎药、抗疟药等治疗, 如氯喹 无效：使用小剂量GC控制症状 中、重型SLE：2个阶段——诱导缓解和维持治疗，采用GC和免疫抑制剂 重症SLE即狼疮危象：甲泼尼龙冲击治疗——甲泼尼龙500～1000mg加入5%葡萄糖250mL,缓慢静滴1～2 h,qd*3 d,冲击后改用等效泼尼松0.5～1mg/(kg·d) GC 剂量 通常分4 档次(等效泼尼松剂量) 小剂量: 0.1 ～0.2 mg/ ( kg·d ) , 7.5 ～15 mg/d ; 中等剂量: 0.2 ～0.5 mg/ ( kg·d ) , 15 ～40 mg/d ; 大剂量: 0.5 mg/ ( kg·d ) , 40～60 mg/d ; 超大剂量: 5 mg/ ( kg·d ) , 甲泼尼龙250～1 000 mg/d , 甲泼尼龙500 ～1 000 mg/d 又称为冲击剂量 常用GC GC剂量换算 可的松25=氢化可的松20 =强的松5=强的松龙5=甲强龙4=甲基泼尼松4 =对氟米松2=氟泼尼松龙1.5=曲安西龙4 =倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5 GC 禁忌证 有活动性感染(尤其是结核、真菌感染和细菌性心内膜炎) 消化道出血等。 但感染并非绝对禁忌证, 要结合SLE 病情活动度综合考虑 SLE围术期管理 术前评估 各种临床症状，尤其新近出现症状，均可提示疾病的活动 活动性炎症损伤表现，如口腔溃疡、面颊部的皮疹、关节肿痛、胸骨疼痛等 进行性免疫损伤，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜等 抽搐等精神症状 全身症状，如发热、无力、疲倦、体重下降等 狼疮性肾炎经治疗而持续有尿异常者，应做肾活检以确定炎症活动度 实验室检查：血清Anti-dsDNA抗体↑或补体c3、c4↓，提示病情活动 围术期GC的使用 正常机体大手术应激状态：氢化可的松75 ～150 mg/d 大手术维持应激剂量GC 的方案：（氢化可的松） 1）术前静滴100 mg, 然后100mg 静滴, 1次/6 h , 共3d 。 2）小剂量方案：术前静滴100mg , 然后25 ～50 mg 静滴, 1次/8 h , 共3d, 后快速减量至术前维持量 小手术应激状态 把维持剂量翻倍或增加到相当于泼尼松15 mg/d ，治疗1～3 d 术中处理 麻醉管理 术中麻醉剂选择：对心、肝、肾损害及抑制肾上腺皮质功能较弱的麻醉药 术中适当增加胶体含量 肾上腺皮质功能降低，可致顽固性低血压——使用GC 术后处理 应用抗生素预防感染 易发生皮肤并发症 伤口愈合延迟 GC使用至术后2天 妊娠合并SLE 妊娠合并SLE 妊娠时机：病情稳定1 年以上、无重要脏器损害、免疫抑制剂停药半年以上、泼尼松剂量15mg/d 维持时 SLE 复发、流产、早产、死胎、胎儿发育不良风险较高 早孕3月内，病情明显活动——终止妊娠。 孕3月后疾病活动时,加大GC 剂量控制病情（泼尼松≤30 mg/d） 孕28周以上：7d内有可能分娩者,地塞米松促胎肺成熟 泼尼松：经胎盘时被灭活, 对胎儿影响不大 地塞米松和倍他米松：可通过胎盘屏障影响胎儿——不宜长期使用 妊娠合并SLE治疗 GC 非甾体抗炎药：长期使用，动脉导管早闭；产前6周停用 阿司匹林：适用于RSA病史/妊娠期APA（+）/凝血功能亢进 抗疟药物：禁用 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 肝素和低分子肝素：治疗孕期APS 丙种球蛋白、血浆置换 Thanks!