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先天性心脏病总论General introduction to congenital heart disease 先天性心脏病总论 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为6～8/1000 近半个世纪来，由于超声心动图和心血管造影术等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治 病因和预防 Etiology and Prevention 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者为多见 病因和预防 Etiology and Prevention 内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明 由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺损最多见 另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目 病因和预防 Etiology and Prevention 外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致 病因和预防 Etiology and Prevention 预防—加强孕妇保健 在妊娠早期适量补充叶酸 积极预防风疹、流感等病毒性疾病 避免与发病有关的因素接触， 对预防先心病具有积极意义 诊断方法 Diagnostic Methods 先心病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分 病史 Complaint history 母妊娠史 应询问孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物 诊断方法 Diagnostic Methods 病史 Complaint history 常见症状 轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 重症患儿大都在婴儿期即有 喂养困难，吸奶易中断 易呛奶，呕吐 气促 青紫或暂时性青紫 发育迟缓 大量出汗 诊断方法 Diagnostic Methods 病史 Complaint history 常见症状 如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，哭声嘶哑、易气促、咳嗽 青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等 缺氧发作 活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先心病的重要症状 诊断方法 Diagnostic Methods 发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大 婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的存在 诊断方法 Diagnostic Methods 体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 轻症一般情况多正常 重者生长发育较同年龄小儿差 青紫者体格发育落后，患儿呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显，可有杵状指(趾) 诊断方法 Diagnostic Methods 体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 眼结合膜多充血 心衰者肝增大，肝颈静脉回流征阳性 同时还应注意身体其他部位有无伴同的先天性畸形存在，如白内障以及蜘蛛状指(趾)等 诊断方法 Diagnostic Methods 体格检查 Physical examination 心脏检查 Cardiac examination 望诊 Inspection： 正常＜2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1cm，5～6岁时在左第5肋间锁骨中线上 若右心室扩大，则心前区隆起，心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下 当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低1～2肋间，且偏向左侧 诊断方法 Diagnostic Methods 体格检查 Physical examination 心脏检查 触诊 palpation： 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚 有震颤者应注意位置及发生的时期(收缩期或舒张期)，它对杂音的来源定位很有帮助 叩诊 Percussion：可粗略估计心脏的大小及位置有无改变 诊断方法 Diagnostic Methods 体格检查 Physical examination 心脏检查 听诊 Auscultation： 注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特