免疫缺陷病.pptVIP

免疫缺陷病的治疗原则 应用抗生素和抗病毒药物 应用免疫制剂 移植免疫活性细胞 基因治疗 (五) 实验室检查 1. 查抗体； 2. 查病毒：培养分离； 测RTE及病毒Ag； 病毒核酸。 3. 查细胞免疫功能：CD4/CD8比值 (六) AIDS的防治 1. 加强AIDS的卫生防疫管理 * 切断传播途径； * 加强卫生宣教； * 建全监测系统； * 严格边境检疫； * 血液制品检测； * 解除歧视。 2. 特异性预防疫苗的研制 * 基因工程亚单位疫苗：gp120, gp160, gp41的克隆、表达与效果考核； * 合成寡肽疫苗，如gp41； * 重组病毒载体疫苗； * 存在最大问题是HIV胞膜蛋白的变异,特别是gp120； 3. 抗HIV的药物治疗 * HIV RTE抑制剂： 高活性抗逆转录病毒治疗(HAART)。 * 阻断或抑制HIV对细胞内成分的利用； * 2’-3’双脱氧核苷酸类似物、叠氮脱氧胸苷(AZT)及双脱氧肌苷等药物能干扰病毒DNA的合成，抑制HIV在体内增殖； * * 免疫缺陷病 一、概述 二、原发性免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷病 * 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD） 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 * 分类： IDD按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 * 免疫缺陷病的共同特点： 对各种感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率增高；伴发自身免疫性疾病。 一、概 述 *原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD） 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。 * 发生率：免疫球蛋白生成缺陷（５０％）； 细胞免疫缺陷（１８％）； 联合免疫缺陷（２０％）； 吞噬细胞功能缺陷（２％）。 二、 原发性免疫缺陷病 （一）原发性B细胞缺陷 （二）原发性T细胞缺陷 （三）联合免疫缺陷 （四）补体系统缺陷 （五）吞噬细胞缺陷 （一）原发性B细胞缺陷 1. 性联无丙种球蛋白血症 性联无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）首先由Bruton报道，故又称Bruton病。 * X连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病； * X染色体上的Bruton酪氨酸激酶基因缺陷 * B细胞发育停滞于前B细胞阶段 *血清中各类Ig 水平明显降低或缺失（IgG2g/L） *反复化脓性细菌感染 * 选择性IgA缺陷是最常见的一种选择性Ig缺陷，常染色体显性或隐性遗传 * 血清IgA50mg/L，分泌型IgA极低，IgG、IgM水平正常或略高 * 临床症状不明显，可伴自身免疫或超敏反应 * 缺陷基因不清 * 普通变化型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency）为IgA和IgG缺陷。 患者反复出现化脓性细菌感染。 2. 选择性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷 *性联高IgM综合征（X-linked hyperimmunoglobulin M syndrome， HIM）患者多为男性 * 血清IgM增高或正常，但对TD-Ag 仅有弱的IgM应答，IgG、IgA、IgE均明显降低或缺乏，IgD正常或增高 * 反复胞外细菌感染和某些机会感染 * X染色体上CD40L基因突变T细胞与B细胞协同作用受阻。 ? Ig类别转换障碍 3．性联高IgM综合征 （二）原发性T细胞缺陷 孕娠早期第III、IV咽囊神经嵴发育障碍，胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。 1．DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全） 2．T细胞信号转导的缺陷 * CD3γ链缺陷导致T细胞应答缺陷；CD3ε链缺失引起T细胞活化缺陷 * ZAP-70缺陷患者CD4+细胞数量正常而CD8+细胞缺失。 * 胸腺上皮细胞发育不全，T细胞发育障碍，细胞免疫和T细胞依赖的抗体产生缺陷 * 易发生