贲门失迟缓症题库.docx

贲门失迟缓症贲门失弛缓症又被称为贲门痉挛、巨食管，是由于食管胃结合部（EGJ）神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病，主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌（LES）高压以及对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等。贲门失弛缓症在我国尚缺乏流行病学资料，在欧美等西方国家的发病率每年约为1例/10万人，男女患病比例相似（1︰1.15）。贲门失弛缓症病因迄今不明，一般认为是神经肌肉功能障碍所致，与食管肌层内奥尔巴赫（Auerbach）神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关；在神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许该病与感染、免疫等因素相关。该病的疗法主要包括药物、内镜和手术，旨在降低LES压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻。?经口内镜下肌切开术（POEM）是一种通过隧道内镜进行肌切开的微创新技术，2008年首次用于贲门失弛缓症的治疗。我国于2010年开始临床使用POEM，经过两年的迅速发展，目前已成为开展该技术最多的国家。为规范POEM操作，并为各级医院提供一个适合我国国情的初步规范，遵照循证医学原则，参考现有国内外文献及专家经验，由复旦大学附属中山医院内镜中心牵头，起草了POEM治疗贲门失弛缓症专家共识意见。由于目前国内外可供参考的高质量循证医学证据有限，还不足以形成一个规范性文件或指南。本共识意见将随着POEM的发展和对远期疗效的随访而不断更新、完善。诊断?????临床症状吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻是贲门失弛缓症的主要症状，推荐采用贲门失弛缓症临床症状评分系统（Eckardt评分）对贲门失弛缓症患者进行诊断、分级（表1）。吞咽困难是最常见（＞80%~95%）、最早出现的症状；病初时有时无，时轻时重，后期转为持续性。?食物反流和呕吐发生率可高达90%。呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张、肺脓肿或呼吸衰竭。约40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。体重减轻与吞咽困难影响食物摄取有关。病程较长患者的体重减轻、营养不良和维生素缺乏等表现明显，极少数患者可呈恶病质表现。在疾病后期，极度扩张的食管压迫胸腔内器官，可产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。影像学检查上消化道钡餐透视可见不同程度的食管扩张、食管蠕动减弱、食管末端狭窄（呈“鸟嘴”状）、狭窄部黏膜光滑，是贲门失弛缓症患者的典型表现。亨德森等将食管扩张分为以下三级：Ⅰ级（轻度）食管直径＜4 cm；Ⅱ级（中度）食管直径为4~6 cm；Ⅲ级（重度）食管直径＞6 cm，甚至弯曲呈S形（乙状结肠型）。实时吞钡检查可定量评估食管排空能力，是一种简单、易重复的疗效评价工具。CT、磁共振成像及超声内镜（EUS）等可作为上消化道钡餐透视检查的补充，以排除炎症、肿瘤等器质性疾病导致的假性贲门失弛缓症。食管动力学检测食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准，通常表现为食管平滑肌蠕动消失， LES松弛不全， LES压力常显著增高。依据食管高分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓症可分为三型：Ⅰ型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；Ⅱ型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升高；Ⅲ型表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻。该分型可用于判断手术疗效：Ⅱ型患者疗效最好，而Ⅲ型患者对手术治疗反应最差。胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。内镜下贲门失弛缓症的特点包括：①食管内残留中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，黏膜水肿增厚，失去正常食管黏膜色泽；②食管体部扩张，有不同程度的扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。早期贲门失弛缓症内镜下可无显著异常，有时镜身通过贲门阻力感并不明显。手术指征适应证确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可接受POEM治疗。食管明显扩张、甚至呈S或U形的患者，既往外科Heller术（编者注：胸腔镜下食管下段贲门肌层切开术）和POEM治疗失败或症状复发者，术前曾接受过其他治疗（如球囊扩张术、肉毒素注射和支架治疗等）的患者，均可接受POEM治疗，但手术难度可能较大。禁忌证对合并严重凝血功能障碍、严重器质性疾病等无法耐受手术者，以及因食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者禁用POEM。食管下段或EGJ有明显炎症或巨大溃疡者，是POEM手术的相对禁忌人群。条件与准入1.POEM应限于有合法资质的医疗单位开展。最基本的设备包括：带附送水钳道内镜，二氧化碳灌注装置，透明帽、切开刀、注射针、热活检钳、金属夹等，内镜专用高频电发生器等。所有器械应符合相关消毒灭菌要求，一次性物品应按有关规