颞叶癫痫的分型邵晓秋题库.pptx

颞叶癫痫的电-临床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy  首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 北京丰台医院癫痫中心 邵晓秋 颞叶癫痫 颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征 病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等 Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Limbic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS） Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology 颞叶癫痫 TLE的亚型（发作起始部位） 内侧型 (Mesial subtype) 外侧型（Lateral subtype) 内侧-外侧型（Mesio-lateral subtype） 颞极型（Temporo-polar subtype） 颞叶附加症（Temporal + subtype） 颞叶内-外侧分界 侧副沟 Collateral sulcus 颞叶结构 内侧颞叶结构 海马（Hippocampus） 杏仁核（Aymgadala） 海马旁回（Parahippocampal gyrus-T5） 钩（Uncus） 外侧颞叶结构 （颞叶新皮层） 颞上回（Superior temporal gyrus STG-T1） 颞中回（Middle temporal gyrus MTG-T2） 颞下回（ inferior temporal gyrus ITG-T3） 梭状回（Fusiform gyrus-T4） MTLE with HS 病史特点 约半数患者早期有热惊厥（Febrile convulsions） ，相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。 发作症状学 多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatric sensation） 核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间 较少的继发全身强直阵挛发作 有价值的定侧征 一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源 一侧肢体远端的自动症-同侧起源 MTLE with Hippocampal Sclerosis 头皮EEG 发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（Temporal intermittent rhythmic delta activity） 发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律 MRI 海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显 PET 前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区 80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、 似曾相识、陌生感） 自动症（口咽部、肢体远端） 发作持续时间长（数分钟） 很少继发GTCS Maillard et al. 2004 Mesial subtype IID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDA HiP onset: 5-7Hz节律 EC onset：低波幅快活动 海马（Hi） 杏仁核（A） 海马旁回（PHG或T5） 嗅皮层（EC） Munari et al. 1994 Wennberg et al. 2002 Spencer et al，1994 Bartolomei et al 2004,2005,2008 海马硬化 发育性肿瘤 海绵状血管瘤 局灶性皮层发育不良 Lateral subtype 早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后 之后也有基于颅内电极监测的分型 外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂 颞叶新皮层 侧面（Lateral） 底面（Basal） 颞叶新皮层 Brodmann Areas 颞叶结构及功能解剖 Latera