第三节再生障碍性贫血技术分析.ppt

五 溶血性贫血 定义: 指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。 临床表现: 贫血 、黄疸、脾大,网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。 具有较强的民族或区域性分布。 临床分类 按红细胞被破坏的原因:遗传性 获得性 按溶血发生的场所 血管外溶血 血管内溶血 按发病机制 红细胞内结构异常的溶血性贫血 红细胞外环境异常的溶血性贫血 病因与发病机制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。?一、红细胞内在缺陷（一）红细胞膜缺陷? （二）红细胞酶缺陷　　 （三）珠蛋白异常? ? 病因与发病机制 二、红细胞外部因素异常?（一）免疫性因素? 免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血，最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。　?　　 病因与发病机制 （二）药物免疫性因素? ①物理和机械因素：人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤可直接破坏红细胞。 ②生物因素：多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感染如败血症也可造成溶血。 ③化学因素：某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬伤后可出现溶血。 ④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。?　　? 溶血性贫血的临床表现 急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现不一样 1）、急性溶血：常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是红细胞大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。 2）、慢性溶血：起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。? 实验室及其他检查 1、一般实验室检查 (1).?血象 红细胞计数、血红蛋白浓度降低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 (2).?尿液检查 1) 一般性状:急性溶血的尿液可呈浓茶样或酱油样色2)尿胆原排出增多；3)隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； (3)血清胆红素测定 (4)骨髓象  实验室及其他检查 2.溶血性贫血的筛查测定1) ?血浆游离血红蛋白测定 正常血浆只有微量游离血红蛋白，40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。2).?血清结合珠蛋白测定（Hp） ?血清结合珠蛋白降低：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。3)含铁血黄素尿试验 阳性多见于慢性血管内溶血.4)红细胞寿命测定 ?? 常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 实验室及其他检查 3、红细胞内在缺陷的检查(1) ?? ?红细胞脆性试验红细胞脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症 红细胞渗透脆性减低见于：地中海贫血(2)? ?? ?抗人球蛋白试验阳性可考虑为自身免疫性溶血性疾病(3) 酸溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿 (4).? ?? ?血红蛋白电泳常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断 (5) 高铁血红蛋白还原试验 (6)? ?? ?G-6-P