帕金森病_研究报告.ppt

强直（僵直） — 最先出现颈前肌群受累（早期症状） — 累及四肢、躯干、颈及面部肌群 —“猿猴状”姿势-头前倾、躯干俯屈、 双上肢屈曲、内收、拇指对掌、双下肢弯曲。 —“铅管样强直”若伴有震颤者呈“齿轮样强直” — 产生机制 ? 迄今未明 铅管样强直 肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高。 齿轮样强直 如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿。 运动迟缓 — 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 — 运动减少，自发或自动的运动减少，而且运动幅度减少 — 运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢 — 精细动作差 ：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不能自理 — 走路时，双上肢摆动差（早期症状） — 面具脸（Masked face):面部表情少，不眨眼，瞬目少，凝视 — 言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清，难听懂 — 产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍 姿势障碍 慌张步态（Festination)，起步困难，小碎步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。 屈曲体态 小写征 面具脸 步态不稳 慌张步态 搓丸样震颤 * 非运动症状 自主神经功能障碍：迷走神经背核受累（便秘、食欲减退和吞咽困难、皮脂腺及汗腺分泌增多、脱发和秃顶、性功能障碍、排尿障碍—尿失禁，尿频，排尿困难） 感觉症状：疾病早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍；中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征。 精神症状：焦虑或抑郁 痴呆（约15-30%的患者疾病晚期发生认知障碍和痴呆）：皮层下痴呆（记忆力障碍、智能障碍、视觉空间觉障碍） 帕金森病的诊断及鉴别诊断 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征： 1、运动减少 2、静止性震颤4-6Hz、肌肉僵直和姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 功能成像检查(Functional Imaging) 一般影像学检查（CT、MRI）：无特异性,对鉴别诊断和排除某些疾病有帮助 2.生化检测:高香草酸（HVA） 3.同位素核素扫描：SPECT、PET检查 4.基因检测：PCR、DNA序列分析 帕金森病的治疗方法 （一）治疗原则 1、综合治疗 包括药物、手术、康复、心理治疗及护理。只能改善症状，不能有效阻止病情的发展，更无法治愈。因此治疗不能仅顾及眼前，而不考虑将来。2、坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”原则；应遵循一般原则，也要强调个体化特点。 * PD治疗选择 （二）药物治疗 抗胆碱能：安坦 促多巴胺释放：金刚烷胺 外源性左旋多巴：美多巴、息宁 多巴胺受体激动剂：目前大多推荐非麦角类DR激动剂 泰舒达（吡贝地尔缓释片）、森福罗（盐酸普拉克索片） MAO-B（单胺氧化酶B型）抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰 COMT（儿茶酚-氧位-甲基转移酶）抑制剂：珂丹（恩他卡朋片） * 外科治疗 脑深部刺激术（DBS) 毁损术（苍白球或丘脑） 干细胞 基因 帕金森病-神经生化的失衡 正常 多巴胺 乙酰胆碱 帕金森病 多巴胺 乙酰胆碱 具体药物及使用方法 一、抗胆碱能药物 1、适用范围 多用于较年轻的患者（≤ 60岁） 静止性震颤明显者（对强直、少动、步态和姿势障碍无明显疗效） 认知功能正常 具体药物及使用方法 2、作用机制 确切的机制尚不清楚，一般认为基底节的神经递质中多巴胺和乙酰胆碱处于平衡状态。PD状态下出现不平衡。临床上胆碱能药物能加重PD症状，抗胆碱药物则减轻PD症状，支持这个观点。 具体药物及使用方法 3、药物及用法 安坦 1-2mg bid-tid 苯甲托品 0.5-2mg bid 开马君 5-10mg tid 东莨菪碱 0.2-0.4mg Tid 从小剂量逐渐增加剂量 * 肌肉强直，不能做精细动作 屈曲体姿：身体前倾，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋关节和膝关节弯曲 小步挪动 慌张步态（步态变小，变慢，遇障碍物不敢跨越） 面无表情、眨眼少、双目凝视 –典型的面具脸 小写症 * 早期无需治疗 延缓治疗，病情未对患者造成心理或生理影响 ,应鼓励患者坚持工作 , 参与社会活动和医学体疗，多锻炼，如影响到日常生活和工作则开始药物治疗；尤其是左旋多巴的治疗 尽可能的维持低剂量，增加剂量应缓慢，以最