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肉芽肿病 特发性肥厚性硬脑膜炎 罕见,特点:硬脑膜炎症和纤维化 是排除性诊断,可肉芽肿性疾病,如结节病,韦格氏肉芽肿,或结核的一种表现 MRI显示硬脑膜局灶性或弥漫性增厚和强化,包绕颅神经引起反复颅神经病变 动眼神经,外展神经和面神经常受累 Goyal M.. Neuroradiology 1997; 39:619–623 Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹综合征) 主要表现为眼肌麻痹性头痛,与海绵窦肉芽肿炎症有关 MRI表现无特异性,其中包括同侧海绵窦和眶尖的强化和异常软组织 肉芽肿病 * 图,35,女,痛性眼肌麻痹综合征,疼痛性眼肌麻痹 A,增强冠状T1像示左海绵窦强化和扩大 (箭头) B,增强轴位T1像强化组织扩展到左侧眶尖(箭头) A B 放射性颅神经损伤罕见,常为迟发放射治疗并发症 颅神经损害可永久或暂时 由于脱髓鞘和缺血,凝固性坏死,或外周纤维化造成神经血屏障丧失,引起脑神经强化 前视觉通路受电离辐射后几个月或几年发生辐射诱导的视神经病变 MRI显示视神经和视交叉均一性扩大和强化 放疗后神经炎 * 图,48,女, 放疗后的视神经炎,放疗后8个月出现左眼失明病人曾经历了右侧上颌窦腺样囊性癌的切除增强轴位T1像显示左侧视神经颅内部分强化(长箭头) 注意大的强化肿瘤伴右侧颞叶内出血(短箭头) 前庭神经鞘瘤 最常见的颅神经鞘瘤 其次为三叉神经及面神经鞘瘤 然后是舌咽,迷走神经,脊髓及附件神经鞘瘤 神经纤维瘤2的特征是双侧前庭神经鞘瘤 其他颅神经鞘瘤常发生在神经纤维瘤病2 强化的血管瘤,脑膜瘤,或转移瘤的表现可能很像早期神经鞘瘤 原发性神经肿瘤 * 图,48,女,左侧前庭下神经神经鞘瘤A和B,增强轴位(A)和冠状位(B)T1像显示小的强化肿瘤(箭头) A B * 结论 用于检测和表征颅神经疾病的对比增强MRI是一个有价值的手段 MRI上颅神经异常强化有时是潜在疾病过程的第一或唯一征象 格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征) 是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉 障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋 白细胞分离现象。 * * * * * * 颅神经增强的MRI 中日友好医院放射科 马国林 * 钆对比剂的引入增强了MRI探测颅神经异常的能力 颅神经的组织解剖结构 颅神经增强的正常MRI表现 各种疾病颅神经异常强化的MRI表现 常见:肿瘤和感染性疾病 少见:特发性疾病 -眼肌麻痹性偏头痛和特发性硬脑膜炎等 MRI上颅神经异常强化可能是潜在疾病的唯一线索 MRI在颅神经疾病的定性诊断中非常重要 * 颅神经被结缔组织鞘包裹 神经内膜 神经束膜和神经外膜 颅神经的血—神经屏障 由神经内毛细血管的内皮细胞紧密连接以及神经束膜内层的紧密连接共同维持 解剖和病理生理 损伤破坏了血—神经屏障,导致对比剂的渗入和积蓄,造成周围神经强化 破坏可继发于肿瘤,自身免疫性疾病,炎症,脱髓鞘,缺血,创伤,辐射,和轴突变性--导致颅神经的异常强化 肿瘤: 癌 淋巴瘤 白血病 神经胶质瘤 骨髓瘤 感染:肺结核 梅毒 麻风病 支原体 莱姆病 病毒感染 真菌感染 寄生虫感染 传染病后和脱髓鞘:贝尔麻痹 拉姆亨特综合症 眼肌麻痹偏头痛 米勒费雪症候群 polyneuritides 多发性硬化症 肉芽肿病:结节病 特发性肉芽肿病 血管炎 肉芽肿病 血管病性:韦格纳肉芽肿病 变应性肉芽肿性血管炎 Beh?et’s syndrome 糖尿病 特发性:特发性硬脑膜炎 痛性眼肌麻痹综合征 物理或化学:辐射 创伤 手术 毒素 药物 遗传:Dejerine-Sottas disease Krabbe’s disease 原始神经肿瘤:神经鞘瘤 神经纤维瘤病 颅神经病变的分类 正常情况下颅神经也强化 如面神经膝状体部、鼓室段、乳突段神经周围和神经弓有静脉丛,通过增加血管池中对比剂的量引起中度强化 管内段、迷路段通常不强化 三叉神经节及其分支近端可见不连续的非强化结构被强化的周围神经血管丛包绕 尸检中乏血管表现证明了三叉神经节或上、下颌支很少被强化 颅神经增强的正常表现 MRI上出现强化 可能与成像参数欠佳、周围血管丛明显强化或与两者有关 肿瘤 肿瘤性脑膜炎 恶性细胞在软脑膜内播散形成 包括: 实体瘤的癌性脑膜炎 淋巴瘤和白血病相关的脑膜炎 累及软脑膜的最常见癌症
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