佝偻病10课件.pptVIP

营养性维生素D缺乏 Rickets and Tetany of Vitamin D Deficiency 厦门大学附属中山医院儿科 吴妙心 目的和要求 掌握 佝偻病和手足搐搦症的临床表现/发病机制及诊治方法 熟悉 VitD缺乏症的病因 了解 VitD的来源、代谢及生理作用。 营养性维生素D缺乏性佝偻病 营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足，使钙磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 生 理 功 能 促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠黏膜Ca、 P的吸收 促进肾小管对Ca、 P的重吸收 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化使旧骨脱钙，新骨钙盐沉积。 参与多种细胞的 增殖、分化和免疫功能的调控过程 维生素D代谢的调节 血清钙磷浓度 甲状旁腺素（PTH） 降钙素（CT） 自身反馈作用 维生素D3代谢调节 VItD3 （-） 肝 25(OH)D3 （-） 低血磷 （+） （-）高血磷 肾 甲状旁腺素（+） （-）降钙素 低血钙（+） 高血钙 （+） 1,25(OH)2D3 病 因 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快 食物中补充维生素D不足 疾病影响 发病机制 维生素D缺乏 吸收钙，磷减少 血钙下降 肾小管重吸 PTH分泌增加— PTH分泌不足 收磷减少 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 钙正常或偏低 骨矿化受阻 钙磷浓度不足 使长骨骺线钙化带消失 骨样组织堆积于干骺端，形成“串珠”、“手足镯” 骨皮质变薄，骨膜增厚，骨质疏松 颅骨软化，颅骨骨样组织堆积，出现“方颅” 佝偻病各期临床表现 初期 多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿 神经精神症状：夜惊、多汗、枕秃。 此期常无骨骼病变。 活动期 前囟比较大或闭合延迟 ＜6M 乒乓颅 7-8M 方颅 、 头围较大、肋串珠、 手脚镯 1岁左右：鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“X”型 腿、“O”型腿 脊柱畸形 肌肉松弛、肌张力低下、肌力减弱 正常骨化和佝偻病时的变化 诊 断 病因 +临床表现 +生化及X线 早期诊断 血25（OH）D3↓ 鉴别诊断 软骨营养不良 脑积水 粘多糖病 低血磷抗维生素D性佝偻病 维生素D依赖性佝偻病 远端肾小管性酸中毒 肾性佝偻病 肝性佝偻病 软骨营养不良 遗传性软骨发育障碍 出生时可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。 根据短肢型矮小及X线作出诊断。 脑积水 头围、前囟进行性增大，前囟饱满，骨缝分离。 颅骨叩诊有破壶声。 落日状