小纤维神经病.ppt

疼痛药物治疗 曲马多 阿片类镇痛药 二线药物 一线药物 钙通道调节剂（加巴喷丁：起始剂量为每日300mg 一天三次，缓慢滴定至有效剂量：900-1800mg/日；普瑞巴林） 三环类抗抑郁药（阿米替林） SNRIs（度洛西汀：起始剂量为每日30mg，一周后调整到每日60mg，一次或分两次服用；文拉法辛） 疼痛的其他对症治疗 物理治疗 经皮神经电刺激 神经阻滞 心理治疗 中医中药、针灸 自主神经功能异常的对症治疗 胃轻瘫：胃肠动力药 直立性低血压：弹力袜 膀胱功能障碍：行为疗法、电刺激、导尿 预后 大多缓慢进展，症状及体征由远端向近端发展 2年内约13%有髓纤维受累，但不会出现足溃疡、无力或感觉性共济失调 神经病理性疼痛：30%患者；11%自发消失 大多数需长期疼痛管理，关键是治疗原发病 感谢各位的聆听！ * 神经纤维根据直径大小和功能的不同通常被分为 Aα、Aβ、Aγ、Aδ 和 C 型纤维，后两者直径分别为 1~5μm、和 0.3~1.3μm，即通常所说的小纤维神经，传导速度较慢，功能主要与痛、温觉和自主神经功能有关。 是指薄髓的Aδ及无髓C类纤维，纤维直径小, 传导速度慢，纤维性质包含躯体感觉神经成分和自主神经成分,其中躯体感觉神经纤维主要介导痛温觉传导，而自主神经成分完成神经对内脏及皮肤附属器的支配（心率、血压、泌汉、胃肠道、泌尿生殖道）。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 万月红 小神经纤维 类型 Aδ C 髓鞘 薄髓 无髓 直径 1~5μm 0.2~1.5μm 传导速度 5~30m/s 1~2m/s 作用 机械刺激、温度觉 热觉、机械、多种伤害疼痛 SFN Aδ 和/或 C 型纤维受损 痛、温觉和/或自主神经功能障碍，临床上单独的自主神经病较少见，疼痛等感觉症状往往比自主神经症状常见。 “痛性周围神经病” 未能发现病因（40%）：IGT（42%）、部分为遗传性 糖代谢异常，维生素B12缺乏，甲状腺疾病，结蹄组织病，HIV感染，中毒性，副肿瘤综合征 少见，Fabry病、Tangier病、遗传性感觉自主神经病 特发性 遗传性 获得性 病因 “Midnights”原则 M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒/trauma，外伤S--stroke，卒中 糖代谢异常性SFN 糖尿病糖尿病前期（IFG、IGT） 最常见病因：约占1/3 特发性SFN近一半 IGT：SFN更常见 DM：大、小神经纤维同时受累 临床表现 感觉症状 自主神经功能障碍 神经系统查体 感觉症状 疼痛、烧灼感、刺痛感、麻木、踩石感、踩砂感等，早期较轻，部分表现为足部不适感 最不舒服及典型症状：足部烧灼样疼痛，由远端向近端扩散，常伴有足和小腿刺痛或酸痛、电击样或发麻感、痛性痉挛 夜间更重，影响睡眠 感觉症状特点 长度依赖性：足部最先受累，逐渐向近端发展至小腿 非长度依赖性：罕见，主要见于上臂、面部或躯干 异痛感：非疼痛刺激感知为疼痛 痛觉过敏：感知的疼痛程度重于疼痛刺激 自主神经症状：30% 眼干、口干、便秘、尿失禁、性功能障碍、出汗异常、皮肤颜色改变 直立性低血压少见 神经系统查体 肢体远端针刺觉、温度觉减退或痛觉过敏 足趾振动觉可轻微减退 肌力、腱反射正常 感觉定量检查 常规神经传导检查 皮肤活检：金标准 皮肤交感反应 激光诱发电位 角膜共聚焦显微镜 SFN诊断技术 神经传导及针极肌电图检测 评价有髓纤维功能 除外亚临床有髓纤维损害 单纯SFN正常 通常无需针极EMG检查 皮肤活检 诊断效能 ：约88% 较定量感觉检测更敏感 较腓肠神经活检更敏感、损伤小 有研究结果显示临床表现及感觉定量测定均提示存在SFN，皮肤活体组织检查仍可能正常，因此建议多种方法联合应用以提高SFN的诊断能力 诊断SFN效率最高的技术 皮肤活检：计算表皮内神经纤维密度（intraepidermal nerve fiber density， IENFD） 定量发汗轴索反射测定（quantitative sudomotor axon reflex testing，QSART）：检测局部支配汗腺的小纤维功能 皮肤活检+QSART：客观、可重复、敏感、二者互补 Devigili, et al. Brain 2008 Jul; 131: 1912-1925. 诊断标准：具备以下两条 小神经纤维受损表现：周