25 第25章 免疫增殖性病及其免疫检25 第25章 免疫增殖性疾病及其免疫检25 第25章 免疫增殖性疾病及其免疫检25 第25章 免疫增殖性疾病及其免疫检.ppt

第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量 免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 一 浆细胞异常增殖 1 浆细胞异常增生 浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋白 2 免疫球蛋白合成异常 异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平衡状态都会造成严重影响 3 多肽链合成异常 三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤 一 多发性骨髓瘤 （一）临床症状 1 骨质变化：骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛骨折，后期甚至形成肿块。 2 血象变化：恶性增殖的瘤细胞替代骨髓正常成分，引起贫血，粒细胞减少，血小板减少 。 一 多发性骨髓瘤 （一）临床症状 　3 血液粘稠：导致神经系统的微循环灌注不足，引起神经系统功能障碍，头昏，耳鸣，视力障碍。 　4 淀粉样变性：M蛋白的沉积，使肾小管上皮细胞淀粉样变性，易发生“肾病综合征”，最后肾衰，死亡。 一 多发性骨髓瘤 （二）特点 (1)骨髓中可见大量浆细胞 骨髓活检 (2)血中大量单克隆M蛋白和本周氏蛋白尿 正常Ig含量降低 (血尿化验) (3)原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松 骨骼的压痛和疼痛 巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。 重链病（Heavy chain diseases）是突变的浆细胞不能产生轻链，或所产生的重链异常不能与轻链装配，导致血清重链过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。 M蛋白的检测 尿液轻链蛋白的检测 异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 血清区带电泳可检出M蛋白，但不能检出M蛋白的类型；免疫电泳和免疫固定电泳可检出M蛋白的类型，但不能确定其含量。 疑为本周蛋白阳性的标本宜进一步做确证实验，直接采用定量检测方法对尿中?链和?链进行定量分析，或将尿液透析浓缩50倍后做免疫固定电泳分析。 1.免疫细胞大量增殖必然会导致免疫功能增强吗？ 2.免疫球蛋白的大量增殖源于什么细胞？ 3.何谓单克隆免疫球蛋白异常增殖？对机体是否有危害？ 4.白血病、淋巴瘤是否都可以造成免疫功能障碍？ 5.浆细胞病与骨髓瘤的关系是什么？ 6.免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫损伤机制是什么？ 7.良、恶性丙种球蛋白增多的鉴别特点有哪些？ 8.免疫球蛋白的检测方法有哪些？哪些方法是专门为检测单克隆丙种球蛋白所设计的？ 9.什么是本周蛋白？其检测方法是什么？ 10.诊断免疫球蛋白异常增殖病有关实验的选择原则是什么？ 免疫增殖性疾病是指由于淋巴细胞发生恶性转化所导致的一组疾病。免疫球蛋白的多克隆增殖多为良性；单克隆增殖多呈恶性发展趋势。 浆细胞异常增殖产生大量无正常功能及完整结构的异常免疫球蛋白，可导致相应器官的功能障碍。 免疫球蛋白异常增殖病的免疫检测方法有：①血清区带电泳；②免疫电泳；③免疫固定电泳；④血清免疫球蛋白定量等。 一般应采用两种以上的检测方法互相印证。 血清区带电泳是测定M蛋白的一种定性实验，常采用醋酸纤维素膜和琼脂糖电泳两种方法。 M蛋白在电泳时出现于?～?区代中，不同类型的M蛋白的电泳后所处位置略有不同 一、血清区带电泳 图1－4号为多发性骨髓瘤病人的血清蛋白电泳图谱 13 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 二、免疫电泳 免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术 血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定。 三、免疫固定电泳 免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应相结合的定性实验。 与免疫电泳比较免疫固定电泳具有更高的灵敏性，M蛋白在免疫固定电泳中显示狭窄而界限明确的区带，而多克隆增殖或正常血清?球蛋白区带则比较弥散 MM IgA λ型 免疫固定电泳（血清标本） 尿标本 正常为本周氏蛋 白阴性（样本3） 本周氏蛋白阳性 （样本1：λ型） 第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测