慢性淋巴结肿大的分类慢性淋结肿大的分类慢性淋巴结肿大的分类慢性淋巴结肿大的分类.doc

慢性淋巴结肿大的分类慢性感染性淋巴结肿大结缔组织病原因未明的淋巴结肿大肿瘤性淋巴结肿大霉菌感染各种霉菌感染有很大的相似性.均以:肉牙肿性结核样反应及大量白细胞侵润所导致的小脓肿为特征.鉴别需要进行各种特殊染色及霉菌培养.霉菌感染常见类型球孢子菌病（coccidioidomycosis）巴西牙生菌病（Paracoccidioidomycosis）北美牙生菌病（North American blastomycosis ）隐球菌病（cryptococcosis）组织胞浆菌病（histoplasmosis）原因未明的淋巴结肿大结节病低丙球蛋白血症免疫球蛋白G(IgG)重链病(血管)免疫母细胞淋巴结病(或淋巴肉芽肿X)淋巴结之组织细胞增生症X(组织细胞增生症X)巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生)伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症坏死增生性淋巴结病低丙球蛋白血病反复重度感染 一些病人有淋巴结肿大,脾肿大,溶血,中性粒细胞减少确诊依据:A.血丙球蛋白减低.B.免疫电泳gG,IgM,IgA减少或消失.C.皮下注射伤寒疫苗后无抗体产生.林巴结活检:淋巴滤泡失去正常结构,生发中心消失,髓索内极少量浆细胞,可有网状细胞增生.免疫球蛋白G(IgG)重链病IgG重链病是相当罕见的浆细胞病,以形成大量的IgG球蛋白的重链多肽为特征.临床表现:类似恶性淋巴瘤,以淋巴结,肝脾肿大为主要表现.伴有衰弱,发热,体重减少等非特异症状,有继法感染倾向.约有1/4的病人有腭部水肿.发热,反复感染以及正常免疫球蛋白水平降低的现象亦可见到.常见贫血,白细胞减少,血小板减少,嗜酸细胞增多以及外周血中常出现不典型的淋巴细胞或浆细胞.骨髓和淋巴结的组织病理学表现多变.骨X线检查溶骨性病损罕见.淀粉样沉着在尸检中罕见.诊断的依据是免疫电泳或免疫固定法检查在血清和尿中检出游离的单克隆IgG重链碎片.未检出与单克隆轻链的生成有关的证据.50%患者的单克隆血清成分(常表现为宽而不均一)超过1g/dl,24小时尿蛋白超过1g的病人亦占50%.中位存活期约1年,范围从数月到5年以上.死亡原因常为细菌感染或进展为癌肿.使用烷化剂,长春新碱或皮质类固醇以及放射疗法可暂时缓解病情.血管免疫母细胞性淋巴结病也称免疫母细胞性淋巴结病或淋巴肉芽肿x一般为60—70岁的老年,少数可见于幼儿,性别无差.临床为突然发生的疲劳,消瘦及疼痛性全身淋巴结肿大,颈部最明显,常为巨块状.累及肠系膜淋巴结者常出现腹疼症状.15%的病例病变局限于淋巴结内,有些患者可伴有肝脾肿大,贫血,血沉加快及多克隆高蛋白血症(最常见为IgG及IgM)血管免疫母细胞性淋巴结病大体:团块肿大的淋巴结,最大10厘米,切面均一灰白或灰褐色.光镜:大部分淋巴结构消失,只存在一些残留的边缘窦,见不到具有生发中心的滤泡.副皮质区大量树突状小血管增生,内皮肿胀,多来自毛细血管后静脉.血管间正常淋巴细胞减少,而转化淋巴细胞增生;此外可见散在或成群的组织细胞侵润,有时可扩展至淋巴结被膜及小梁,类似淋巴瘤样侵润.肝脾同,而血管增生不易见.淋巴结之组织细胞增生症X (组织细胞增生症x)Langerhans组织细胞增生症也称 histiocytosisX Hand-schuller-christian 病及letterer-siwe病.可单发或多发,侵及骨,淋巴结,皮肤,中枢神经,肺,胸腺,消化系统及生殖系统等.其累及淋巴结者有下列表现形式:由骨的灶性组织细胞增生症x的病变区域引流而致,此种淋巴结体积较小.骨与淋巴结同时受累,无解剖学上的引流关系,受累淋巴结范围广,淋巴结可增殖成巨块状.病变单独侵犯淋巴结,常为孤立的,好发于颈部及腹股沟,以年轻人多见,预后好,是一种的特殊类型小灶性的嗜酸性肉芽肿偶见于恶性淋巴瘤的结内表现两种病共存.组织细胞增生症x镜下所见:淋巴窦高度扩张,窦内充以大量增生的Langerhans细胞,其与正常组织中此类细胞不同其间可混有不等量的嗜酸性白细胞,有时甚至形成嗜酸性脓肿严重者侵润扩展窦外将淋巴髓组织破坏,只有一些残存的滤泡可见到.淋巴被膜一般不受侵犯.组织细胞增生症x—鉴别诊断与窦组织细胞增生症区别,主要注意细胞的核形及大量嗜酸性细胞沁润,免疫组化可资饯别.R-D病也为扩张的窦内大量的组织细胞充填,但这些细胞有很强的嗜淋巴细胞现象.此外大量的浆细胞和被膜纤维化均是组织细胞增生X所没有.转移癌侵润淋巴窦,但其细胞相互粘聚成爿.皮病性淋巴结炎的Langerhans细胞主要在副皮质侵润,且有大量黑色素沉着,绝不发生嗜酸性脓肿.恶性组织细胞增生的侵润为非典型,且具有较显著的吞噬造血细胞现象.巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生)30—