慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿疾病性疾病.ppt

慢性肉芽肿性疾病(chronic guanulomatous diseasse) X连锁/常染色体隐性遗传性疾病 NADPH 氧化酶缺乏 过氧化氢酶阳性菌感染 炎症介质 Inflammatory mediator Definition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子 炎症介质 Inflammatory mediator 作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。 介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。 作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。 分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或被拮抗因子抑制或清除。 细胞来源的炎症介质 (1) 血管活性胺: 组织胺（histamine） 花生四烯酸代谢产物: 前列腺素 (prostagladin PG) 白细胞三烯 (leukotriene LT) 血栓素 （Thromboxane A2，TxA2） 白细胞产物：氧自由基 溶酶体酶 细胞来源的炎症介质 (2) 细胞因子（cytokine） 血小板激活因子 (platelet activating factor, PAF) 一氧化氮 (nitric oxide, NO) 神经肽: P 物质 体液中的炎症介质 激肽系统 (Kinin system) 补体系统 (Complement system) 凝血纤溶系统 (Coagulation ang fibrinolytic factor) 时间 介导 血管扩张 通透性 趋化 影响 中性 单核 数秒 神经反射 细动脉收缩 动脉性充血 数分 组胺 细静脉、Cap + 激肽 Cap + 静脉性充血 补体 细静脉 + + + WBC附壁 NO 细静脉、Cap + 开始游出 1/2~1h PG 细静脉、Cap 血流缓、停 LT + + + WBC游出 分解产物 细静脉、Cap + 阳离子蛋白 + 细菌产物 + IL8 TNF + + 炎症介质 炎症过程： 急性炎症的结局Outcomes of Acute Inflammation 痊愈: 完全性，不完全性 迁延为慢性炎症 蔓延扩散 急性炎症的结局 血行蔓延 菌血症 (becteremia)：细菌入血,无全身中毒症状 毒血症 (toximia) ：细菌的毒性产物或毒素入血 败血症 (septicemia) ：细菌入血后大量繁殖，产 生毒素，引起全身中毒症状和病理变化 脓毒败血症 (pyemia)：化脓菌引起的败血症， 可见栓塞性脓肿（embolic abscess） 。 急性炎症的类型 据渗出物 浆液性炎 serous inflammation 特点：浆液渗出 成分：含3%-5%的血浆蛋白质， 白蛋白为主。 部位：粘膜、浆膜和疏松结缔组织 炎性水肿 水疱 积液 卡他 (catarrh) 结局 纤 维 素 性 炎fibrinous inflammation 特点：以纤维蛋白原渗出为主。 镜下：红染交织的网状、条状或颗