弥漫性泛细支气管炎的诊断与疗弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗.doc

弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗 2009-09-11 00:00:00 作者：juli 来源： 浏览次数：5 网友评论 0 条 diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。1980年统计年死亡率为10%。1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。 一、 DPB DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。 ㈠与人种特异性及遗传基因有关 从以下临床研究结果可以证实： 1.?????? DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍； 2.?????? DPB有家族中多为患者同时发病的情况； 3.?????? DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民； 4.?????? 与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。日本学者Keiche与韩国学者共同研究认为DPB患者日本人与B54相关，韩国人与A11相关，共同组织适合抗原系为B54-CW1-A11。有学者提出易感基因假说，其他与DPB相关的TAP、TNF-α、IL-8等的基因研究正在深入，现在已把DPB的研究纳入人类基因组研究范围，期待着将来可以从分子水平对DPB进行定义和基因治疗。 ㈡慢性气道炎症 DPB患者临床特点有慢性炎症，表现为大量咳痰，患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）、中性粒细胞、白介素-8（IL-8）较正常人增高，使用红霉素治疗后降至正常，提示中性粒细胞在气道过度聚集对DPB的发病可能起重要作用。从病理组织上，病变主要为呼吸性细支气管范围内淋巴细胞浸润，提示局部有过度免疫反应表现，除中性粒细胞外，淋巴细胞也是其发病的重要细胞成分。由于慢性炎症导致气道环境恶化，成为细菌适于生存的环境，形成“恶性循环”，病情逐渐加重。 二、???????????? DPB 1980年日本厚生省特定疾病间质性肺病调查研究组首次制定了DPB诊断指南，随着对该病研究的深入和治疗的进展，几经增加新的内容和修改形成1998年的诊断指南。我国尚无该病的诊断标准，临床工作中可参考日本的相应标准： ㈠必要条件 1.?????? 临床症状：持续性咳嗽、咳痰及活动时气短； 2.?????? 合并或既往有慢性鼻窦炎。鼻窦炎需有X线影像确定； 3.???????? 胸部X线：两肺弥漫性散布颗粒状结节阴影。常伴有肺含气量增加表现，病变进展可见两下肺支气管扩张表现，又是伴有局灶性肺炎或有中叶、舌叶肺不张表现。 胸部CT：两肺弥漫性小叶中心结节状阴影。常有细支气管扩张、壁增厚。外周肺野含气量增高，高分辨CT（HRCT）对诊断更有帮助。 ㈡参考条件 1.?????? 胸部间断性啰音。多数为水泡音，又是伴有喘鸣音； 2.??????? FEV1/FVC70%，PaO280mmHg。病情进展肺活量降低，残气量增加，一般没有弥散功能降低； 3.?????? 血冷凝集效价增高，多在64倍以上。 ㈢临床诊断 1.?????? 确诊：必要条件1.2.3项，加参考条件中两项以上； 2.?????? 基本诊断：满足必要条件1.2.3项； 3.?????? 可疑：满足必要条件中1.2项。 ㈣鉴别诊断： 需与慢性支气管炎、支气管扩张、不动纤毛综合征、阻塞性细支气管炎、囊性纤维化等鉴别。 ㈤病理诊断 病理组织学可对DPB作出确诊。诊断标准应满足以下3项内容： 1.?????? 肺病变为侵袭左右两肺弥漫性气道慢性炎症性疾病； 2.??????