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免疫性血小板减少性紫癜 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。 病因 急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增高。 慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体（PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。 妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。 临床表现 慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数50×109/L，常为损伤后出血，血小板数（10～50）×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。 检查 1.实验室检查 （1）血小板计数急性型常20×109/L，慢性型多在（30～80）×109/L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞计数减少。 （2）血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。 （3）骨髓检查骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显着增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。 （4）血小板抗体急性型的血小板表面相关抗体（PAIgG）比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。 产科管理 (1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同要保证胎儿正常发育。 (2)分娩前的处理 分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注6～12U(国内单位)。理论上人体内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下血小板生存时间明显缩短仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量达到以上要求的血小板水平以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。 (3)分娩期的处理 ①分娩方式的选择：A.不需激素治疗，且血小板50×109/L者，尽量采取经阴道分娩B.需激素治疗且血小板数50×109/L者，应选择剖宫产。剖宫产术时输注血小板6～10U或新鲜血600～800ml，防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤，难以缝合止血。术时应对手术行彻底止血。C.有产科合并症或手术指征时，应及时行剖宫产术。 ②分娩时处理：A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程产妇不宜屏气，可用低位产钳