2011年ipf指南201年ipf指南2011年ipf指南2011年ipf指南.ppt

概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。 2011年IPF指南制定 美国胸科学会（ATS） 欧洲呼吸学会（ERS） 日本呼吸学会（JRS） 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。 主要内容 IPF定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向 一、2011年IPF的定义 其病因不明，主要发生于老年人。 IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD 与2000年IPF的定义比较 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。 2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT）的UIP型表现的重要性。 二、临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 三、流行病学 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。 据必威体育精装版资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14.0 ～42.7) /10 万, IPF 发病率为( 6.8 ～16.3) /10 万 IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。 四、高危因素 （1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。 （2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘 （铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、 抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。 （3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病 的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染， 包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒 等可能与IPF 发病有关。 四、高危因素 （4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。 （5）遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有 IPF患者比例5%。家族性IPF可能存在易感基因。 以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家 族性肺纤维化或IPF患者进行遗传学的相关检测。 五、UIP型的定义 2011指南对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段。 2011指南将IPF的HRCT表现具体分为典型UIP型、可能UIP型和不符合UIP型三种，对其进行了详细的描述及界定，提出HRCT具体的分级诊断标准 2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大 HRCT criteria for UIP pattern 典型UIP型的HRCT 分布特征为基底部和外周 表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键 磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。数项研究证实，HRCT诊断UIP阳性预计值90%～100%。这些研究虽然仅包括有外科肺活检诊断的IPF患者，有选择性偏倚的影响，但证实了与外科肺活检诊断的UIP型比较，HRC