强直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis.ppt

强直性脊柱炎 Ankylosing Spondylitis 武汉大学第一临床学院 褚爱春 概述 一种慢性炎性疾病，主要侵犯中轴骨骼，以骶髂关节炎为标志 有明显家族聚集现象，并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直 流行病学 家族聚积发病倾向，强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍 强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致 发病年龄在15～30岁 ，男性患者远多于女性 发病机制 遗传易感性 HLA-B27 外源性诱发因素和免疫因素 肺炎克雷白杆菌、衣原体、沙门菌、志贺菌、 耶尔森菌和弯曲菌 自身反应性T细胞 动物模型 病理 骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成，组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞 骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直 强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成 肌腱端炎 临床概况 以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵 指/趾炎（腊肠趾） 关节表现 慢性下腰痛 背部发僵，以晨起为著 外周关节炎：以肩髋居多，膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热 枕墙距、扩胸度 关节外表现 急性前色素膜炎（急性虹膜炎），25%～30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小，如果有后房粘连 心血管系统 受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加 肺实质病变 是少见的晚期关节外表现 ，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点 ，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变 可因长曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血 神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎，如引起四肢瘫则死亡率很高，是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率为2%，主要发生在晚期病人，有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛，伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见 其它 骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 实验室检查 75% ESR增快 IgA升高 HLA-B27 放射学检查 骶髂关节炎 1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期： 0级：正常骶髂关节； I级： 可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级： 轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变； III级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直； IV级：严重异常，骶髂关节强直、 融合，伴或不伴硬化 放射学检查 肌腱端炎 脊柱的密度增高影和随后的骨吸收（破坏） 髋关节受累 MRI AS晚期骶髂关节与髋关节X线征 AS晚期脊柱X线征（骨桥） 诊断 强直性脊柱炎具有诊断意义的特征 炎性脊柱痛（40岁前发病、隐袭起病、持续3个月以上、有晨僵、活动后减轻） 胸痛 交替性臀部疼痛 急性前色素膜炎 滑膜炎（下肢为主、非对称性） 肌腱端炎（足跟、跖底） X线骶髂关节炎 有阳性强直性脊柱炎、慢性炎性肠病或银屑病家族史 诊断 强直性脊柱炎的诊断标准 罗马标准，1961年 临床标准 下腰痛与僵硬持续3个月以上，休息后不缓解 胸部疼痛与僵硬 腰椎活动受限 扩胸度受限 虹膜炎或其后遗症的病史或现在症 诊断 放射学标准 X线片显示双侧骶髂关节发生强直性脊柱炎特征性的改变（排除双侧骶髂关节的骨关节炎） 肯定的强直性脊柱炎： 双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准 至少4条临床标准 诊断 纽约标准，1966年 临床标准 腰椎在所有3个方向的活动均受限：前屈、侧屈与背伸 腰骶部或腰椎疼痛 在第4肋间隙水平测量的扩胸度?2.5cm 骶髂关节X线分级 正常，0；可疑，1；轻度骶髂关节炎，2；中度骶髂关节炎，3；强直，4 。 诊断 肯定的强直性脊柱炎： 双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准 单侧3～4级或双侧2级骶髂关节炎，加上至第一条或同时具备第2，3条临