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生長激素(Somatropin)的臨床應用與安全性探討 台北馬偕紀念醫院藥劑室 林育成藥師 生長激素小檔案 正常生長所必需的內分泌，由腦下垂體直接分泌進入血液中 分子量為:22,125 daltons, 共有191amino acid 功用:1. Tissue growth: skeletal, cell, organ growth, 2. Protein Metabolism, 3.Lipid Metabolism, 4. Glucose Metabolism,5. Mineral Metabolism,6. Connective Tissue Metabolism 同義字 Human growth hormone Recombinant growth hormone Somatotrophine Somatropin 生長激素的歷史 Pituitary-derived human growth hormone(1958) National Pituitary Agency was founded by the National Institutes of Health in 1963 to coordinate the collection of human pituitary 1985, three death linked to Creutzfeldt-Jakob disease Recombinant human Growth Hormone (1985) 庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease ; CJD) 人類庫賈氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease；CJD)屬於傳染性腦海綿狀病變(TSE)的一類， 在1920年代被發現，為一種罕見的神經性退化性疾病，全球年發生率約為百萬分之0.5至百萬分之一之間。 此病在神經病理學上的特點，即大腦皮質產生空洞狀退化，神經元細胞壞死及減少，使大腦組織呈現海棉狀 生長激素是由腦下腺全天24小時製造，並釋入血液，但分泌量依時間不同而異。 在白天，只有極低量的生長激素產生；而在夜晚的分泌量則會達到高峰。 不可以只憑藉一天中某一時刻測量的生長激素濃度，便斷定腦下腺功能是否正常。 左手腕的Ｘ光圖 照一張左手腕的Ｘ光，可看出孩子的骨骼成熟程度，也就是骨骼年齡。 小孩的成長和發育是依據身體成熟的程度而不是他的年齡來決定。根據骨齡和身高可預測最後成年人的身材。 小胖威利症候群(Prader Willi syndrome) Prader Willi syndrome 的治療 嬰兒時期: 以鼻胃管餵食提供足夠營養，早期療育加強其肌肉張力 孩童時期:在二至四歲左右，飲食、卡路里的攝取限制，避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血壓、脊椎側彎 及早語言訓練: 幫助人與人溝通及行為矯正 特殊教育: 藉早期療育、行為及物理治療以幫助小胖威利症的智能發展 身材矮小: 注射生長激素協助生長 以生長激素增高 美國聯邦食品藥物管理局（FDA) 於2003年7月26日批准讓身材異常矮小但身體健康的兒童經由注射生長激素增加身高。 這些兒童接受治療後，可望長高2.5至7.5公分。不過該局也警告，這種名為Humatrope的藥物只適用於那些預計成年後身高不足一六○公分的男童和不足一四七公分的女童，而不是那些想長得更高的正常兒童。 SOMATROPIN, E-COLI DERIVED GENOTROPIN GENOTROPIN MINIQUICK HUMATROPE NORDITROPIN NUTROPIN NUTROPIN AQ NUTROPIN AQ PEN CARTRIDGE NUTROPIN DEPOT 原發性身材矮小(Idiopathic Short Stature) 外表正常但身材在正常生長曲線的第5百分位以下，且有正常的血漿GH濃度。 在美國有接受GH治療的小孩中有1/3是屬於原發性身材矮小，但GH卻有可能無法增加由基因所決定的最終身高 生長激素可能的副作用(1) 肢端肥大症和巨人症 活化癌細胞 滯留水分 提高血糖 導致心臟病及糖尿病 生長激素可能的副作用(2) 若病人原本即患有腦下垂體腫瘤或顱咽瘤(craniopharyngioma)，使用GH會增加復發的危險因子，但沒有証據顯示使用GH會增加這類腫瘤的發生率。 肢端肥大症(acromegaly)的病人血清中有高濃度的GH，且這些人在癌症及心血管疾病方面有高發生率，但目前卻沒有足夠的証據顯示以GH補充療法會增加癌症及心血管疾病的發生。 生長激素可能的副作用(3) 1988年，日本的一項報導指出: 接受GH治療的小孩比未接受此藥物治療的小孩高出兩倍產生白血病(leu