十一章脱髓鞘疾病课件.pptVIP

辅助检查 (2) IgG鞘内合成检测 同时检测CSF SCSFOB(+), S-OB(－)才支MS诊断 辅助检查 2. 诱发电位 ◆ MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP) ■体感诱发电位(SEP) ■50%~90%的MS患者可有一多项异常 辅助检查 3. MRI检查 ◆大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI高信号 ◆多位于侧脑室体部\前角 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝 体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化 辅助检查 3. MRI检查 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR 辅助检查 3. MRI检查 MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 诊 断 ◆确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 ◆目前国内尚无MS诊断标准 ◆ Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表： 1. 诊 断 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) 诊断标准(符合其中1条) 诊断分类 诊 断 1. 诊 断 Poser(1983)的MS诊断标准 要点提示 MS临床特点 ■ 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 ■是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 ◆ 脑动脉炎 ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ Sj?gren综合征 ◆ 神经白塞病等 ◆ 可通过病史\MRIDSA鉴别 鉴别诊断 (1) 复发性疾病 CT T1强 T1 T2 鉴别诊断 进展缓慢的脑干胶质瘤 (2) 脑干胶质瘤 颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别 T2 T2 鉴别诊断 (3) 神经莱姆病 →脊髓病脑病 MRI多发白质病变 流行病史可资鉴别 Lyme病的MRI 鉴别诊断 (4) 颈椎病 ◆→脊髓压迫症 ◆进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 ◆与脊髓型MS鉴别 ◆脊髓MRI可确诊 T1 T1 鉴别诊断 (5) Arnold-Chiari畸形 ◆部分小脑下位脑干嵌入 颈椎管→锥体束小脑功能缺损 鉴别诊断 (6) 热带痉挛性截瘫(TSP) ◆35~45岁多发, 女性稍多 ◆痉挛性截瘫颇似MS脊髓型 ◆ CSF-MNC可 , 可出现OB ◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法 ELISA) T1 T2 T2 T1强 鉴别诊断 (7) 大脑淋巴瘤 ◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解 2例淋巴瘤的MRI影像 治 疗 1. 复发-缓解﹙R-R﹚ 型多发性硬化治疗 目 的 →抑制炎性脱髓鞘病变进展 →防止急性期病变恶化缓解期复发 →晚期对症支持疗法, 减轻神经功能障碍带 来痛苦 抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 (1) 皮质类固醇 ①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法成 人中~重症复发病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴 注,3-5d一疗程, 泼尼1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 ②泼尼松 80mg/d\p.o