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Rathke(拉克氏)囊肿 青岛市第八人民医院 定义 正常人的垂体前后叶之间，约有13％～22％存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。 组织学来源： 拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。 临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。 Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间，男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛，垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。 影像学特点 其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。 在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。 在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。 T1W magnetic resonance imaging (MRI) showing hypoplastic anterior pituitary, stalk agenesis with ectopic posterior pituitary (white arrow); (b) Intrapituitary cyst (Rathkes cyst) seen on T1W MRI coronal sections (black arrow); (c) Intra-pituitary cyst (black arrow) 鉴别诊断 由于Rathke囊肿影像学表现的多样性，术前必须结合临床表现，生化，影像学结果作出诊断。需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。 空蝶鞍 正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。 在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时，脑脊液更易挤入鞍内，从而促使空蝶鞍的形成。 垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成，如：１.经产妇多次垂体体积伸缩后；２.垂体瘤自发性坏死变性后；３.席汉综合症引起血管源性垂体萎缩；4.垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时；5.甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等 Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。 病理确诊 Operative and pathology features of a Rathkes cleft cyst in the prepontine cistern. Intraoperative view demonstrates resection of a cyst wall with thick mucoid and white-yellow substances (A). Photomicrographs of surgical specimens show the cystic contents and the waxy nodules (B and C). Histopathological examination of cyst wall illustrates ciliated columnar epitheliums and inflammatory infiltrates (HE, original magnification ×100) (D). 治疗 症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶人路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊