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王方正 北京阜外医院心律失常中心 一、概况 1961年，Dalla volta首次报道 1978年，Frank Fontaine正式命名为致心律失常性右室发育不良(ARVD) 1995年，WHO正式将其归于心肌病范畴，并命名为致心律失常性右室心肌病(ARVC) ARVC在文献中曾被称为 羊皮纸心 Uhl氏畸形 RV脂肪浸润或脂肪过多症 RV发育不良 RV心肌病 致心律失常性右室发育不良(ARVD) 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 个体发育异常学说 退变或变性学说 遗传学说 炎症学说 三、病理学 心室肌心室心肌部分或全部缺损，由纤维组织或脂肪组织代替 肌上梁变平，心壁变薄 可以仅累及右室心肌局部，也可弥漫整个心室 最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角” 76％病人有左室受累，且为年龄依赖性 四、临床表现 室性心律失常　是ARVC最常见的表现 反复发生持续或非持续性室性心动过速 从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型 心脏性猝死　部分患者以猝死为首发症状 右心衰竭　表现为不明原因的充血性心力衰竭 隐匿型　患者多为青壮年，无临床症状，体检结果可正常，偶见不明原因的右心增大 五、辅助检查 1、常规心电图 约70％的病人有不正常表现 右胸导联（V1～3）T波倒置，V1导联QRS波群时间延长110 ms 部分病人呈完全或不完全右束支阻滞图形 30％的ARVC病人能在V1导联上见到QRS波终末，ST段起始部有小棘波，称epsilon波（提示右室壁局部激动延迟） 2、室速发作心电图 ARVC病人室速发作时呈左束支阻滞图形且电轴多左偏 3、运动心电图 50％病人运动可诱发出室性心律失常 65％病人诱发ST段抬高0.1mV，且这些病人冠脉造影均正常 运动时ST段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关 4、超声心动图 右心室扩大 右心室与左心室收缩末期直径比0.5 右心室受累部位（单个或多个）表现为室壁的低动力或无运动状态 右心室局部膨隆或囊状突出 孤立性右室流出道扩张 右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱 5、CT与核磁共振（MRI） 右心室扩大，右室流出道扩张 右室壁脂肪浸润 右心室局部膨隆或囊状突出 右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱 8、心肌活检 心肌间质纤维化及炎性细胞浸润 心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 六、预后 非恶性室性心律失常和持续性单形性室速者远期预后较好 有过室颤、多形性或多源性室速，预后差 伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后差 晕厥及右室功能低下是猝死相关危险因素 左室受累及功能异常是猝死独立危险因素 ARVC的室性心律失常，导管消融还是ICD ? 50例导管消融 即刻成功率：93％ 临床成功率：79％ 其中35例患者进行2次，14例患者进行3次射频消融术 易再发，需反复消融 30例导管消融 即刻成功22例（73％） 52±37个月随访效果不满意 2例（6.7％）猝死 18例（60％）室速复发 1年存活率63％，3年43％，5年32％ 植入ICD对ARVD5患者生存率的影响 11个家族，367例ARVC遗传病例，高危197例 48/197例（30M, 18F）高危病人植入ICD ICD植入组：5年死亡率为0 高危对照组：5年死亡率28％（P=0.009） ARVC患者有高死亡率，ICD植入提高生存率 ARVC植入ICD: 单中心60例病人随访 60例ARVC患者（43±16岁）植入ICD 随访80 ±43个月 1、3、5、7年的生存率分别为49%、30％、26％、26％ 室速（240bpm）在1、3、5、7年的发生率分别为79％、64％、59％、56％ ARVC患者应用ICD治疗可改善长期预后 ARVC 抗心律失常药物，射频消融还是ICD? 药物 抑制室性心律失常，降低猝死危险 Sotalol ， 胺碘酮＋β阻滞剂 效果最佳 ARVC 抗心律失常药物，射频消融还是ICD? 射频消融 射频消融可消除ARVC的室性心律失常（成功率为60～80％） 通常再发新的室性心律失常（3－5年随访，复发率50～70％） 很难彻底消除心律失常 药物难以控制，ICD反复放电患者，射频可作为辅助治疗方法 ARVC 抗心律失常药物，射频消融还是ICD? ICD 高危病人应植入ICD预防猝死 ICD可提高高危病人的长期预后 结 语 ICD可预防ARVC所导致的猝死，改善长期预后，是最有效的治疗方法 ICD合并抗心律失常药物可减少心律失常的发生率及ICD放电次数 射频消融虽能消除靶点心律失常，但易再发新的心律失常灶，不易彻底消除 对ICD反复放电，药物难以控制的室性心律失常，可辅助应用射频消融方法 * * 致心律失常性右室心肌病 导管消融还是ICD？ Arrhythmoge