帕金森病的诊断及治疗-刘俊艳幻灯片.pptVIP

帕金森病的诊断及治疗 河北医科大学第三医院神经内科 刘俊艳 PD的概述 帕金森氏症综合症（Parkinsonism）指以震颤、肌强直、运动迟缓为特征的疾病综合症。 帕金森氏病(Idiopathic Parkinson Disease)又名震颤麻痹（Paralysis agitans, shaking palsy）是最常见的帕金森氏综合症。1817年 James Parkinson 首先描述而得名，病因未明故又称原发性PD。 主要临床特征：缓慢进行性病程、静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍症状。 发病率与年龄有关： 500//10万（50岁） 1000/10万（60岁） PD患者主诉和体征 无力 头晕 医生关注问题： 是否存在肌力减损？ 有无单肢性、偏侧性、横惯性瘫痪特征？ 头晕的特点、程度和时程 PD患者体征 医生应关注的体征： 面具脸 步态、姿势异常 反应迟钝 不对称性肌张力增高、肌强直、震颤 不存在感觉、肌力异常，肌力V级、无锥体束征； PD的临床特征 缓慢进展性病程； 运动迟缓 肌强直 姿势反射障碍 静止性震颤等运动症状，多呈不对称性，对左旋多巴反应好。 帕金森氏综合症的鉴别诊断 继发性帕金森氏病： 药源性帕金森氏综合症：酚噻嗪类、利血平、氟桂嗪、脑益嗪等药物可诱发. 鉴别要点:用药史、症状对称、停药后症状缓解 血管源性帕金森氏综合症：最常见的步态异常：步距宽、小碎步、假性球麻痹以及锥体束征等定位体征，结合病史、影像可诊断。对左旋多巴疗效差。 帕金森氏综合症的鉴别诊断 中毒性帕金森氏综合症：Co2、Co、锰等重金属中毒； 肝硬化性帕金森氏综合症：BG区对称性短T1长T2信号； 脑积水伴发帕金森氏综合症：常伴小便失禁、认知功能障碍，影像学可鉴别； 伴发帕金森氏综合症的其他神经变性病 路易体痴呆：特征是痴呆、视幻觉、帕金森氏病为主的锥体外系症状 进行性核上性麻痹：眼球活动异常、共济失调、额叶性痴呆、假球及锥体束征。对多巴胺反应差； 多系统萎缩： 皮质基底节变性 肝豆状核变性 亨廷顿氏病：强直、少动、家族史、痴呆。 PD的临床诊断标准(英国GibbLees，1988) 步骤1 PD的诊断 运动迟缓:随意运动发动缓慢、重复动作运动速度、幅度下降。至少有下列症状 肌强直 4-6Hz的静止性震颤 姿势不稳（排除视觉、前庭、小脑、本体觉障碍） 步骤2 排除继发帕金森氏病 PD的诊断标准 步骤3 PD诊断标准 单侧起病 静止性震颤 进行性病程 症状持续不对称，起病一侧较重 多左旋多巴反应好 左旋多巴可诱导严重的舞蹈症 左旋多巴疗效持续5年以上 临床病程10年以上 PD的临床诊断标准（Calne DB,1992） 临床确诊 符合临床可能条件 抗PD药物有确切疗效 临床可能 有下述2项表现 非对称性静止性震颤 非对称性肌强直 非对称性运动迟缓 临床可疑 有下述表现之一 非对称性静止性震颤 非对称性肌强直 非对称性运动迟缓 排除标准 PD的临床诊断标准（Calne DB,1992） 排除标准 导致PDS的药物暴露史：神经安定剂、部分止吐剂、利血平、西比灵、丁苯那嗪等 小脑体征 锥体束征 除轻度眼球上视受限外的眼球活动异常 严重的自主神经功能障碍 早期出现的中、重度步态不稳和痴呆 脑炎、反复头部外伤（拳击） 2个以上家族成员PD家族史 严重皮质下脑病、脑积水、头颅MRI与PDS有关的病灶 PD的药物治疗 抗胆碱能药物：震颤、强直有效，对运动迟缓无效； 金刚烷胺：促进DA在神经末梢的合成、释放，抗胆碱能及抗谷氨酸（NMDA）受体作用； 多巴替代治疗 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶抑制剂 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 多巴胺受体激动剂种类 溴隐亭：麦角类D2受体激动剂（D1受体轻度拮抗），半衰期3h，开始0.625mg晨服，+0.625mg/3-5d。 硫丙麦角林：D1、D2均有激动作用，作用较溴隐亭强、持时长、0.025mg开始，有效剂量0.375-1.5mg。 麦角亿安：用于”开关现象者“。作用较溴隐亭强10-20倍，水溶性，静脉或皮下注射泵 起始剂量：0.05-0.1mg/d,有效剂量2.4-4.8mg/d 克瑞帕：麦角类DA受体激动剂，半衰期12h,开始2.5mg/d，用量30-50mg/d,分三次口服； 多巴胺受体激动剂种类 卡麦角林：新型D2受体激动剂，半衰期70h. 泰舒达：非麦角类DA受体激动剂：对震颤、强直、少动均有作用，疗效不及溴隐亭和硫丙麦角林。 罗匹尼罗：非麦角类D2受体激动剂，较溴隐亭强，6mg/d。 普拉克索：非麦角类DA受体激动剂，可改善晚期患者的”关期“状态，对PD伴发抑郁等精神障碍有效。有效剂量1.5-3.5mg/d,三周左右起效。 阿扑吗啡：非