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病例讨论 男，40岁， 2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失语、烦躁后昏迷，随时到安阳一医院CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死治疗。 轴突因缺乏核糖体而不能合成蛋白质,神经元合成生物大分子及组装成细胞器的过程都是在胞体内完成的,但这些细胞器可以在胞体和轴突之间进行单向或双向流动,这种现象称为轴浆运输,如果神经元胞体受损,轴突就会变性甚至死亡. 特发性肥厚性硬脑膜炎 是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害。常见的临床症状有慢性头痛、多颅神经麻痹、小脑性共济失调和(或)颈背部痛，神经根及脊髓压迫症状。HCP病因及发病机制尚未完全明确，多认为与自身免疫异常有关。HCP可发生于任何年龄段，以50～60岁为多见。 特发性肥厚性硬脑膜炎 CT、MRI等影像学检查是目前诊断HCP的主要手段。CT多无特殊表，报道CT平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRI可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚，以T2加权像低信号最明显，T1呈低或等信号，增强扫描可见明显均匀强化。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化 . 脑膜尾征 脑膜尾征 脑膜尾征 病例 3 男，33岁，长期饮酒，头晕1周；查体:眼球震颤，双侧眼球外侧旋转不能 重度营养不良 Wernicke脑病 Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的一种急性神经病症。 经典的三联征，包括眼部体征、意识改变和共济失调。 WE相关的眼部体征包括眼球震颤、双侧外直肌麻痹，以及可以反映眼球运动、展神经以及前庭神经核的共轭凝视麻痹。然而只有16%-38%的患者可表现出三联征。因此新的诊断标准要求以下四项当中至少有两项符合，包括饮食缺陷、眼球运动异常、小脑功能障碍以及精神状态的改变或轻度记忆力减退。 Wernicke脑病 WE的发病机制与维生素B1缺乏有关，并且WE的预后严格取决于开始补充维生素B1的时间。维生素有助于细胞膜维持渗透梯度同时也与葡萄糖代谢和神经递质的合成有关。正常机体每天所需的维生素B1量为1-2mg，这也取决于碳水化合物的摄入量。由于机体对维生素B1的储备量仅为30-50mg，因此在维生素B1摄入不足的情况下，机体的储备在4-6周内就会耗尽。 Wernicke脑病 影响维生素的正常吸收包括慢性酒精中毒、胃肠手术、持续呕吐、化疗、全身性感染和非感染性疾病以及饮食结构不均衡等。酒精中毒不会直接导致维生素B1缺乏，然而由于酒精中毒相关的营养不良会可能会诱发维生素B1的缺乏。更明确的是，粘膜对维生素B1的低吸收率、受损的肝功能以及酒精相关的维生素B1代谢的增加等多种因素共同作用可能导致慢性维生素B1缺乏进一步发展。 Wernicke脑病 细胞膜由于缺乏维生素B1而难以维持渗透梯度，这就导致细胞内和细胞外间隙肿胀。病例特点表现为水肿、神经纤维海绵状变性、神经元减少、毛细血管内皮细胞肿胀以及红细胞外渗。在WE患者中，脑室周围区域的血-脑屏障缺损，这一区域存在很高比例的维生素B1相关的葡萄糖和氧化代谢。 Wernicke（韦尼克）脑病 CT表现：在WE急性期，脑CT检查的灵敏性较MRI低。曾有报道，在WE急性期，15例患者中只有2例累及第三脑室周围，表现为低密度改变。 MRI表现：WE的典型表现为丘脑、乳头体、顶盖以及导水管周围对称性的长T2信号改变。非典型的表现为小脑半球、小脑蚓部、颅神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部以及大脑皮层的长T2信号的改变。在WE的急性期，DWI只能显示双侧丘脑和导水管周围轻微的信号强度的增加，而脑内其他累及的区域无信号强度的改变。可逆的细胞毒性水肿被认为是WE的特征性改变。 姿势平衡障碍和跌倒3个月，出现构音障碍和运动迟缓 1个月 讨 论 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。 讨 论 可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其