特发性血小板减少性紫癜20160223全科.ppt

特发性血小板减少性紫癜  杨玲2016年2月 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 ● 病因与发病机制 ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。 三、临床表现 (一)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 发病年龄：多见于1～5岁小儿 季节：春季发病率较高 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 (二)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血 临床表现 四、实验室和特殊检查 1、血象： 血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常 骨髓象： 巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常 实验室和特殊检查 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 实验室和特殊检查 图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。 实验室和特殊检查 ● 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1～5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 ＞ 6个月 5.血小板计数 常＜20×109/L 一般（30 ～ 80）×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少 治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。 2.糖皮质激素 首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好