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癫 痫（Epilepsy) 邓 芬 一 、概 述 [定义]：由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，据病变部位不同，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经不同程度的障碍。具有突然发生、反复发作的特点。 须注意痫性发作概念； 痫性发作：指上述每一次发作或每一种发作。每个病人可以同时具有一种或几种痫性发作。 一 、 概 述 １．特发性癫痫 病因不明，暂时未能确定脑内有器质性病变者。 主要由遗传因素所致。 多在青春期和儿童期发病。 药物治疗效果较好。 ２．症状性癫痫 主要由各种原因的脑损伤所致，遗传可能起一定的作用。 药物疗效较差。 一 、 概 述 [分类] 1981年国际抗癫痫联盟痫性发作分类及临床表现要点 1.部分性发作 局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 一 、 概 述 2.全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作 3.不能分类的癫痫发作 一 、概 述 [发病机制及影响发作的因素] 1 .发病机制 （1）遗传：特发性癫痫近亲患病率为2~6%，明显高于一般人群。已有三种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的基因被克隆，这些基因均编码离子通道蛋白。 （2）脑损伤：发作性去极化漂移（PSD），发作时出现高频率的动作电位群及 神经元同步放电。 一、 概 述 2 影响发作的因素 （1）年龄：多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切的关系，如婴儿痉挛症多在1岁内起病，肌阵挛癫痫多在青年起病。 （2）内分泌：有些病人发作与经期、妊成有关。 （3）睡眠：GTCS常在睡眠醒后发生 （4）缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒和代谢紊乱可诱发。 一 、 概 述 [流行病学] 年发病率（50~70）/10万，年患病率0.5%。75%通过常规治疗可获得满意疗效。25%为难治性癫痫。是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症 一 、概 述 [癫痫的诊断方法] 1 .癫痫诊断是一个严肃的问题。首先确定是否癫痫，依旧详细的病史、发作的过程和表现，辅以脑电图痫性放电既可确诊。 2脑电图是诊断癫痫最有效的检查方法。EEG可见尖波、棘波、尖慢波或棘慢波。动态EEG可使痫样放电阳性率增加。 3 神经影象学可确定脑结构性异常或损害。对癫痫患者常规应行CT、MRI或DSA等检查。 二 、部 分 性 发 作（Partial seizures) 1 单纯部分性发作 发作的起始症状常提示病灶部位，时间短，一般不超过1分钟，无意识障碍。 （1）部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾。如发作自一处开始按皮质运动分布区移动称Jackson癫痫。部分病人发作后出现局部肢体瘫痪、无力，称 Todd瘫痪。 二 、 部 分 性 发 作（Partial seizures) （2）体觉性发作或特殊感觉性发作：肢体麻木和针刺感；幻视；幻听；幻嗅；眩晕感。 （3）自主神经发作：烦渴、排尿感、出汗、腹痛，以年轻人多见，胃肠道症状居多。 （4）精神性发作：各种类型遗忘症；情感障碍 无名恐惧、抑郁和欣快；错觉； 二 、 部 分 性 发 作（Partial seizures) 2 复杂部分性发作 有意识障碍，出现精神症状或特殊感觉症状。 自动症 痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，可出现各种无意识动作。事后对所发生的事情不能回忆。 病灶部位以颞叶为主，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 3 单纯或复杂部分性发作继发为全面强直-阵挛发作。 三 、 全 面 性 发 作 1 失神发作 （1）典型失神小发作：通常称为小发作。表现为意识短暂中断，病人停止当时一切活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约3~15秒，无先兆，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽。事后对发作全无记忆，EEG示3周/秒棘慢波或多棘慢波。 （2）不典型失神发作 意识 障碍发生及休止较慢，肌张力改变明显。EEG示不规则的棘慢或尖慢波，且背景活动异常。 三 、 全 面 性 发 作 2 肌阵挛发作 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现为颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，发作时间短，一般不伴有意识障碍，清晨或入睡时发作频繁。EEG示多棘慢波、棘慢波或尖慢波。 3 阵挛性发作 仅见于婴幼儿，表现为全身重复性阵挛性