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7、骨转移瘤分几型?阐述各型的X线表现及与多发性骨髓瘤的鉴别。 8、阐述骨纤维异常增殖症、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿的X线表现。 * 骨纤维异常增殖症病理切片 束状纤维组织中见化生骨 (三)临床表现(clinical manifestations) 1、发病:男多于女,多骨型女性多;青少年多(70%)。 2、病和:平均6年。全身性者婴儿即发病。 3、症状及体征:(1)单骨型多无症状。(2)多骨型有痛、畸形、功能障碍和压迫失明或神经麻痹。阿氏综合征常单侧多骨发病伴有口背腰臀大腿皮肤褐色斑,呈片状。还可有性早熟,脑垂体、甲状腺,肾上腺功能亢进等。 4、化验:病变广泛者碱性磷酶增高。 (四)放射学表现(radiological manifestations) 1、病变分布:(1)单骨型:病灶好发于四肢。(2)多骨型病灶四肢躯干均可发生,但躯干多,有一侧发病倾向。(3)颅面骨病灶以面骨多;四肢以干骺和近侧骨干多。 2、病变形态:病灶位于髓腔向骨外突出。 3、病变结构:(1)四肢骨常是囊状膨胀,磨玻璃样,丝瓜络样虫蚀状和硬化性病变出现,单独出现少。(2)颅面骨常出现,囊状膨胀,磨玻璃样和硬化性病变,有时只单独出现硬化性病变。 骨纤维异常增殖症:囊状膨胀病变 骨纤维异常增殖症:囊状膨胀病变 骨纤维异常增殖症 磨玻璃样病变 骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变 虫蚀状病变 骨纤维异常增殖症硬化型病变 (五)并发症(complication) 1、骨骼畸形和病理骨折:骨性狮面,弯曲畸形等。病理骨折骨痂少。 2、恶变:2~4%。多变成骨肉瘤。恶性表现。有边不清,骨膜增生和软块。 骨纤维异常增殖症:变形、骨折 (六)鉴别诊断(differential diagnosis) 1、甲状旁腺机能亢进:应与囊状膨胀性病变区别。本症有骨质疏松,骨膜下骨吸收。化验血钙高,血磷低。 2、骨巨细胞瘤:病变好发于骨端,关节面下,偏心,病变周围无硬化,病变常单发。 十一、骨囊肿(simple bone cyst) (一)概述(itduction) 一般认为外伤后形成骨内血肿,进而使周围骨吸收,逐渐扩大,演变成骨囊肿。 (二)病理(pthlogy) 1、肉限观囊肿为黄或褐色液体,外有纤维包膜,内可有纤维间隔。 2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。 骨囊肿:囊壁、纤维间隔、囊腔 (三)临床表现(clnical manifestations) 1、发病:青少年多见,男为女青年~3倍。好发于长管骨如肱骨和股骨(70%),还可见于跟骨等。 2、症状和体征:(1)一般无症状。(2)较大时可有隐痛,劳动受碍和病理骨折。 (四)放射学表现(radiological manifestations) 1、部位:好发长骨干骺端或骨干,不超过骺板。 2、形态和大小:常为卵圆形、长径与骨长轴一致,皮质变薄、膨胀,宽度一般小于干骺端。 3、结构常为单房透亮度大的骨破坏,边有硬化环。少数骨嵴则呈多房状。一般无骨膜反应。 4、病理骨折:常见,可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。 5、多发性骨囊肿:很少见,如跟骰同存。 6、典型表现:皮质内囊肿。囊肿反复骨折(密度高而不均),少年骨囊肿(可过骺板,膨胀大)。扁骨和短骨囊肿(膨胀显著)。圆柱囊肿。 骨 囊 肿 单房型 多房型 骨囊肿:多房型 骨囊肿伴病理骨折 跟 骨 骨 囊 肿 (五)鉴别诊断(differential diagnosis) 1、单骨性骨纤维异常增开支症:病变范围较广泛,不一定中心生长,膨胀不均匀,内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。 2、动脉瘤样骨囊肿:病变多呈偏心性生长,膨胀明显,透明度更低,有时囊内有钙化或骨化。 十二、动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst) (一)概述(introduction) 1、一般认为是血液动力学障碍所致。外伤可使症状加重。 2、分类:原发性和继发性(常继发于骨巨细胞瘤,软骨粘液样纤维瘤等)。 (二)发病机制(pathogenesis) 1、溶骨期:静脉受阻,骨内压增高,邻骨吸收。 2、膨胀期:囊内压更高,骨缺损更大,穿破骨皮质并掀起骨膜。 3、稳定期:囊内压稳定,血腔被纤维分隔,相互沟通。 4、愈合期:囊内钙骨化,囊壁增厚,形成致密骨块。 动脉瘤样骨囊肿病理表现 肋骨标本 囊壁、囊腔、血液 (三)临床表现(clinical manifestations)
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