新月体肾炎临床路径-中华医学会.docVIP

新月体肾炎临床路径 一、新月体肾炎临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为急进性肾炎，新月体肾炎（ICD-10：N01.7） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。 2. 病理：光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 3. 分型： 1）Ⅰ型为抗肾小球基底膜（GBM）抗体型：血清抗GBM抗体阳性，免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。部分合并血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 2）Ⅱ型称免疫复合物型：免疫荧光表现为IgG（或IgA、或IgM）、C3、C1q等呈颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁。 3）Ⅲ型为寡免疫复合物型：免疫荧光表现为无或很少量免疫复合物沉积，多数ANCA阳性。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.血浆置换（ICD-9-CM-3：99.07）：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1–2个血浆容量，一般连续治疗3–6次，或至血清抗GBM抗体转阴或伴有威胁生命的肺出血停止。 2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7–15mg/kg(0.5–1.0g/次)，每日或隔日一次静脉滴注（30–60min内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1–2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/(kg·d)，4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5. 大剂量免疫球蛋白冲击治疗：在细胞毒药物及糖皮质激素使用存在禁忌证或严重药物不良反应、存在感染者可给予丙种球蛋白0.4g/(kg·d) 静脉滴注，疗程3～5天。 6. 对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合急进性肾炎综合征，病理诊断为新月体肾炎疾病编码（ICD-10：N01.7）。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （五）住院期间的检查项目。 住院后1–7天。 1.必需的检查项目： （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数+血型）、尿常规、便常规； （2）肾功能和电解质； （3）肝功能、血糖、血脂、凝血功能（PT、APTT、FIB）； （4）24h尿蛋白定量、尿红细胞位相； （5）抗GBM抗体、ANCA、抗核抗体（ANA）谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白（CRP）、血红蛋白沉降率（ESR）、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）等； （5）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）； （6）胸部X线片、心电图、腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰）； （7）如无禁忌，必须行肾脏穿刺活检。 根据患者病情进行： （1）肺部CT； （2）超声心动图； （3）冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物； （4）病原学检查及药敏试验。 （六）治疗方案与药物选择。 1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。 2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。 3. 血浆置换：Ⅰ型新月体肾炎、Goodpasture综合征、和Ⅲ型急进性肾炎伴肺出血可作为首选治疗。 （1）可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。 （2）单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1–2倍体积的血浆容量。 血浆量计算公式：血浆量(L)=体重×（1–血细胞比容）×0.065。 （3）置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。 （4）抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。 （5）疗程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗体转阴。 （6）监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。 （7）血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。 4. 糖皮质激素冲击治疗及维持性免疫抑制治疗 5.必要时抗感染治疗。 6. 大剂量免疫球蛋白冲击治疗。 7.加强支持治疗。 （七）肾活检。 在入院第2–7个工作日之内。 1.麻醉方式：局麻。 2.术前准备：术前停用