中国多发性骨髓瘤诊治指南讲述.ppt

疗效评价标准 主要参考了EMBT和国际统一疗效标准，分为10类：sCR, CR, nCR, VGPR, PR, MR, NC, PD, CR后复发, 平台期 治疗原则 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者可以观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 适合临床试验者，应考虑进入临床试验。 诱导治疗期间每月复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。 * * 中国多发性骨髓瘤诊治指南 定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有： 1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。 2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。 7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。 MM诊断标准 ⑷正常免疫球蛋白降低：IgG6g/L，IgA1g/L，IgM0.5g/L ⑶溶骨性病变和/或广泛骨质疏松 ⑵M－成分存在但水平低于上述水平 ⑴骨髓浆细胞增多（10～30%） 2. 次要标准： (2)M蛋白增多：血清IgG35g/L或IgA20g/L或IgD2.0g/L或IgE2.0g/L或IgM15g/L尿轻链1g/24h ⑴骨髓浆细胞增多（30%）或活检有浆细胞瘤 1. 主要标准： 满足以下之一即可诊断： 2个主要标准 1个主要标准＋1个次要标准 次要标准中的第1、2条＋第3条或第4条 MM诊断标准——最低诊断标准 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（ROTI） [其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断] ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 最低诊断标准需同时满足以上两点。 实际上把WHO的溶骨病变扩展到骨髓瘤相关的器官功能损害（CRAB－高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病） 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年） 其他 溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 骨质破坏 血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上 贫血 血肌酐176.8μmol/L[2mg/dL] 肾功能损害 校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 血钙水平增高 有症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。 分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 I β2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L II 不符合I和III期的所有患者 III β2-MG≥5.5mg/L Durie-Salmon分期体系 肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8μmol/L [2mg/dL]） B 肾功能正常（血清肌酐水平 176.8μmol/L[2mg/dL]） A 标准 亚型 瘤细胞数 ＞1.2x1012