教材 第5章 细胞内膜系统与囊泡转运概要.ppt

　第六节　内膜系统与医学的关系 一、内质网的病理变化 二、高尔基复合体的病理形态变化 三、溶酶体与疾病 四、过氧化物酶体与疾病 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 　　　　　　　 一、内质网的病理变化 1.内质网最常见的病理改变是肿胀、肥大或囊池塌陷 钠离子和水的渗入、内流；低氧、辐射、阻塞是引起肿胀的常见原因； 膜的过氧化损伤所致的合成障碍，则往往造成内质网囊池的塌陷。 2.内质网囊腔中包涵物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征。 3.内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性改变。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 二、高尔基复合体的病理形态变化 1.功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大。 2.毒性物质作用常导致高尔基复合体的萎缩与损坏。 3.肿瘤分化状态影响高尔基复合体的状态。 在肿瘤细胞中,高尔基复合体的数量分布、形态结 构及其发达程度,会因肿瘤细胞的分化状态不同而 呈现显著的差异。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 三、溶酶体与疾病 1.溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病。 泰-萨氏病：缺乏氨基己糖酶A ； II型糖原累积病：缺乏α-糖苷酶 。 2.溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病。 矽肺：与溶酶体膜受损导致溶酶体酶释放有关； 痛风：高尿酸盐的作用，改变了溶酶体膜的稳定性。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 四、过氧化物酶体异常与疾病 1.原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病。 遗传性无过氧化氢酶血症：过氧化氢酶缺乏； Zellweger脑肝肾综合征：肝、肾细胞中过氧化物酶体及过氧化氢酶缺乏。 2.疾病过程中的过氧化物酶体的病理改变。 表现为数量、体积、形态等多种异常。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 中英文关键词对照 annulate lamellae autophagic lysosome calreticulin cis Golgi network cisternae clathrin-coated vesicle continuous secretion cotranslation insertion discontinuous secretion endoplasmic reticulum gated transport glucose regulated protein94,GRP94 glycosylation Golgi complex heavy-chain binding protein,BiP 孔环状片层 自噬溶酶体 钙网素 顺面高尔基网 扁平囊泡 网格蛋白有被囊泡 连续分泌 共翻译插入 非连续分泌 内质网 门孔运输 葡萄糖调节蛋白94 糖基化 高尔基复合体 重链结合蛋白 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 heterophagic lysosome internal signal peptide internal start-transfer peptide lysosome medial Golgi stack molecular chaperone myeloid body N-linked glycosylation phagolysosome phospholipid exchange proteins,PEP primary lysosome protein disulfide isomerase,PDI retention protein reticulo-plasmin rough endoplasmic reticulum，RER sarcoplasmic reticulum 异噬溶酶体 内信号肽 内开始转移肽 溶酶体 高尔基中间膜囊 分子伴侣 髓样体 N-连接糖基化 异噬溶酶体 磷脂交换蛋白 初级溶酶体 蛋白二硫键异构酶 驻留蛋白 网质蛋白 糙面内质网 肌质网 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 secondary lysosome signal hypothesis signal patch signal peptide signal recognition particle,SRP SRP-receptor,SRP-R smooth endoplasmic reticulum，SER target-SNAREs,t-SNAREs tertiary lysosome trans Golg