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病例一资料 患者，男，27 岁。主诉面色苍白、心慌1个月，上肢紫癜半个月，间有发热，有鼻出血。体查：体温39.2℃，皮肤粘膜苍白，四肢散在瘀斑，右上臂有大块瘀斑，浅表淋巴结不大，无压痛，巩膜无黄染，胸骨轻度压痛，肝脾未触及，其余未见异常。 Rt：WBC 13.2×109/L RBC 2.6×1012/L Hb 70 g/L PLT 35×109/L 血象和骨髓象形态学特点 患者血象（10×100） 患者骨髓象1（10×100） 患者骨髓象2（10×100） 思考题 本患者有哪些临床特点，初步考虑是什么病？ 本患者的细胞形态学特点如何？又考虑什么病？ 要确诊本病，需进一步作哪些相关实验室 检查？结果如何？ 此病最应与何种血液病进行鉴别？如何鉴别？ 1.本患者有哪些临床特点，初步考虑是什么病？ 临床特点：面色苍白、心慌1个月，上肢紫癜半个月，间有发热，有鼻出血。 体查：体温39.2℃↑（高热），皮肤粘膜苍白，四肢散在瘀斑，右上臂有大块瘀斑，浅表淋巴结不大，无压痛，巩膜无黄染，胸骨轻度压痛，肝脾未触及，其余未见异常。 血常规：WBC 13.2×10^9/L↑ RBC 2.6×10^12/L↓ Hb 70 g/L↓（中度贫血） PLT 35×10^9/L↓ 初步考虑是血小板减少性紫癜或急性早幼粒细胞白血病。 2.本患者的细胞形态学特点如何？又考虑什么病？ 细胞形态特点：胞体大小不一；核常偏于一侧可见双核，核染色质疏松，核仁明显1~3个；胞浆丰富，含较多大小不等的嗜天青颗粒，多分布于胞质的一端、核周或核上，可有双层浆，外浆常少或无颗粒。核质发不平衡，核发育滞后于胞质，出现“核幼浆老”现象。Auer小体易见，可形成束状。 固考虑：急性早幼粒细胞白血病（M3b） 3.要确诊本病，需进一步作哪些相关实验室检查？结果如何？ 1.细胞化学染色： POX、SBB、NAS-DCE、ACP: 阳性或强阳性 PAS:阳性，紫红色阳性颗粒散在分布 NAS-DAE：少数阳性，不被NaF抑制 α-NBE：阴性 NAP积分明显降低 2.免疫学检查：CD13、CD33、MPO阳性 CD34、HLA-DR阴性 3.染色体核型分析和融合基因检测： 70%~90%的APL具有特异染色体易位t(15；17)及其产生的PML-RARα和RARα-PML融合蛋白，是APL特有的遗传学标志。 4.此病最应与何种疾病进行鉴别？如何鉴别？ 此病最应与急性粒-单核细胞白血病（M4型）进行鉴别。主要通过细胞化学染色，免疫学检验和遗传学及分子生物学检验进行鉴别。 （鉴别见下表） 　 M3 M4 细胞化学染色 POX染色常呈强阳性；NAS-DCE染色常呈强阳性；NAS-DAE染色常呈强阳性，加NaF不抑制；α-NBE染色均阴性；PAS染色均阳性，常呈弥散阳性。 POX染色部分阳性，阳（±）至（++）为主，少数（+++）； PAS染色阳性，呈弥散、细颗粒状；NAS-DCE染色部分阳性；NAS-DAE染色阳性（部分阳性较强）加NaF部分抑制；α-NBE染色 部分阳性，加NaF抑制。 细胞免疫学检查 表达髓系分化抗原CD13、 MPO、CD33，可表达CD15、CD11b，不表达无系列特异性的未成熟标志，如CD34、HLA-DR。 主要表达粒、单CD13、CD14、CD15、CD33、HLA-DR。 细胞遗传学以及分子生物学检验 特异性基因标记位t(15,17)形成PML/RARα融合基因。 通过检测染色体inv(16)（p13；q22）、CBFβ-MYH11融合基因对诊断M4Eo具有重要意义。