多发性骨髓瘤相关的类淀粉沈积症是一个独立的高危险预后因.PDFVIP

多發性骨髓瘤相關的類澱粉沈積症是一個獨立的高危險預後因子多發性骨髓瘤相關的類澱粉沈積症是一個獨立的高危險預後因子 多發性骨髓瘤相關的類澱粉沈積症是一個獨立的高危險預後因子多發性骨髓瘤相關的類澱粉沈積症是一個獨立的高危險預後因子 黃炯棠 高雄醫學大學血液腫瘤內科 摘要摘要 摘要摘要 多發性骨髓瘤的預後與β2-microglobulin ，白蛋白，和LDH相關 。而且多發性 骨髓瘤如果再加上還有類澱粉沈積症的話 ，更是個不好的欲後因子。在此篇研究 201個多發性骨髓瘤的病人 ，其中68個病人 (34%)有類澱粉沈積症 ，不好的預後 因子包括 低: performance status ，有B symptom ，高LDH ，與鈣離子濃度加上對 於化學治療反應差的病人。Cox repression model 對於整體的存活率有三個意義的 預後因子 1.有類澱粉沈積症(P0.004) 。2白蛋白 3.5g/dl(P0.005) 。3 那些沒達到 全部緩解或者非常好的部分緩解病人。在追蹤的期間，69%的病人有類澱粉沈積 症的症狀 。排除掉16名病人在診斷時就有類澱粉沈積症的症狀 。在那些有類澱 粉沈積症症狀的病人會有更不好的存活率。多發性骨髓瘤與類澱粉沈積症相關的 話代表著不好的預後因子 ，甚至在於診斷時沒有類澱粉沈積症狀的病人，預後仍 然是不好。因此建議每個多發性骨髓瘤的病人都需要做periumbilical fat-pad tissue 的研究證實是否有 類澱粉沈積症 。 前言前言 前言前言 多發性骨髓瘤是漿細胞單一繁殖性的惡性疾病 ，會產生免疫球蛋白，貧血，腎 衰竭與侵蝕性的骨病變 。類澱粉沈積症是部分的單一血球蛋白增多症這其中包括 了四種疾病1. 多發性骨髓瘤2. Waldenstroms macroglobulinemia. 3. Heavy chain disease 4.Monoclonal gammopathy of unknown significance 。類澱粉沈積症是一種 進展性疾病 ，80%的病人在診斷兩年內會死亡 。大約12~15% 多發性骨髓瘤的病 人在疾病的進展中發展成類澱粉沈積症 。我們報導了201個病人 ，在診斷當時都 有做過 Fat pad biopsy needle aspiration ，為了找尋這些多發性骨髓瘤的病人 ，其 中與類澱粉沈積症有預測意義的相關性 。 方法方法 方法方法 從 1989 年一月到2000 年一月 ，我們研究了 201位多發性骨髓瘤的病人 。完 全緩解(CR) 定義在於尿液與血液中沒有paraprotein的存在或者在骨髓中小於 5% 的漿細胞 。非常好的部分緩解(VGPR) 定義在於血液中減少90% 以上的 paraprotein 。部分緩解(PR) 定義在於血液中減少50% 以上的paraprotein或尿液中 Bence Jones protein減少 90% 以上。少量反應(MR) 定義在於血液中達到減少25% 的 para- protein 。另外在不會分泌免疫球蛋白的多發性骨髓瘤病人，完全的緩解定義在於 骨髓中小於 5%的漿細胞 ，而且沒有任何器官損害的症狀。 結果結果 結果結果 201個病人中 ，約78%的病人在 Durie-Salmon stageIII 。大約40個病人 (20%) 是 stageII或者 StageIII 加上骨頭的 Plasmocytoma 。68個病人 (34%)有類澱粉沈積症 ， 其中16個病人 (8%)沒有類澱粉沈積症的症狀 ，有36個病人 (18%)在追蹤當中出 現類澱粉沈積症的症狀 (平均臨床上發現類澱粉沈積症大約14個月) 。其他在Fat pad biopsy needle aspiration中 Congo red positive的有 16個病人 (8%) 。而且多發 性骨髓瘤的病人伴隨 類澱粉沈積症的話有比較高比例尿液中發現 Bence Jones Protein ，貧血(Hgb10 g/dl) ，高血鈣(10.6 mg/dl) ，血液中增加Alkaline phosphatase(100UI/l) ，白蛋白減少(3.5g/l) ，血液中LDH 增加(450UI/l) 。 化學治療包括 : Melphalan-prednisone regimen(89個病人 44%) ，VMCPA (Vincristine, mel