【疾病名】卵巢卵黄囊瘤.PDFVIP

【疾病名】卵巢卵黄囊瘤 【英文名】yolk sac tumor of ovary 【缩写】 【别名】卵巢内胚窦瘤 【ICD 号】C56 【概述】 卵黄囊瘤 (yolk sac tumor)是卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中最常见的一种 肿瘤。世界卫生组织(WHO)在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄 囊瘤。因为其可将几种不同病理形态的亚型包括在内，而内胚窦瘤意味的病理 形态比较局限，但仍保留 “内胚窦瘤”这个名词为卵黄囊瘤的同义词。 中国医学科学院肿瘤医院及协和医院的资料，在卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT) 中卵黄囊瘤的发生率居首位。在总数分别为238例及 166例OGCT中，纯型卵黄 囊瘤分别为 31.9%及42.2%。北京协和医院尚有混合型卵黄囊瘤 30例，纯型及 混合型共 100例，占总 OGCT的60.2%。据国外的报道，在OGCT中，以无性细 胞瘤最为多见，其次为卵黄囊瘤。 【流行病学】 卵巢卵黄囊瘤多发生于年轻患者。北京协和医院收治 70例患者中 80%＜30 岁，平均年龄 14岁，最小 6 个月，最大 43岁。 【病因】 卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。 【发病机制】 1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性，右侧略多见；双侧者多为转移所致。 肿瘤通常体积较大，直径多超过 10cm；呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑， 有包膜；有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主，粉白或灰白色，湿 润质软；常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状；出血、坏死常见。 2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括： (1)微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松 的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状(图1)，但高倍镜下瘤细胞的异 型性明显，核分裂多见。 (2)内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈 单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横 切面很像肾小球 。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典 型，北京协和医院的材料中仅 54.2%可找到典型的 Schiller-Duval小体。 (3)实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空，核大， 核仁突 出；核分裂活跃，类似胚胎癌 。 (4)腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多 变的管道状或囊状结构。 (5)多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其 间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程 中 初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。 以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所 特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴 PAS 和 AFP 染色阳 性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内 积，而后破裂进入周围组织。 另外还有 5 种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。包括： 黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始 内胚层结构。乳头状结构的结缔组织 轴心常有明显的玻璃样变，肿瘤广泛坏死时血管周围残 留的瘤组织亦可形成乳 头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型，又被称作肝样卵黄囊瘤；诊断时 需与转移性肝癌鉴别，临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点 ，组织学 上找到胆汁是后者的有力依据。原始 内胚层结构是由原始 内胚层细胞形成腺样 和实性团块，其间有结缔组织分隔。腺腔 内常含浓缩的分泌物，很像分泌黏液 的腺癌；有时腺体的形态与分泌型子宫 内膜癌相似。 上述各种结构常互相混杂并移行，以1～2 种为主。最常见的是微囊结构， 其中夹杂实性团块或腺泡样结构；多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始 内胚层样结 构很少见，但多以单一成分形成肿瘤。 【临床表现】 由于卵巢卵黄囊瘤增长快，又易有包膜破裂及腹腔 内种植，故常见症状有 腹部包块 (76%)、腹胀、腹痛 (50%)及腹水 (86%)。肿瘤坏死、出血可使体温升 高，而有发热症状 (50%)。少数患者尚因有胸腔积液而气憋，但胸腔积液并不意 味着胸腔转移。有的于手术后 10～14 天消失，有的死后尸检也找不到胸腔器官 内有转移，似为麦格征 。患者的卵巢功能一般都很正常，少数患者有短期闭经 或月经稀少 。病前