《分子 细胞与组织教学课件》7.细胞质：蛋白质降解相关的亚细胞结构.pptVIP

Figure 14-6 Essential Cell Biology (? Garland Science 2010) 1.物质氧化 NADH (和FADH2)是还原型辅酶， 是基质腔内三羧酸循环与 内膜上电子传递链之间的 中介 线粒体基质 NADH、FADH2 线粒体内膜 电子传递 丙酮酸 乙酰辅酶A 三羧酸循环 氧化磷酸化和ATP生成 2.电子传递 3.质子泵送 Figure 14-6 Essential Cell Biology (? Garland Science 2010) 2.电子传递 3.质子泵送 电子传递链是一组蛋白质复合物， 是内膜上依次排列的 电子载体 物质氧化所释放的可利用能量都以高能电子的形式由电子载体NAD+和FAD+从底物中移出，并经线粒体内膜上的电子传递链进一步氧化。 复合 物Ⅰ 辅酶Q 复合 物Ⅲ 细胞 色素C 复合 物Ⅳ FADH2 复合物Ⅱ 2e－ 2e－ 2e－ 2e－ 2e－ 2e－ 1/2O2 2e－ 2e－ NADH 电子传递链组分及反应序列示意图 复合物Ⅰ：NADH-CoQ氧化还原酶 复合物Ⅱ: 琥珀酸－ CoQ氧化还原酶 复合物Ⅲ: CoQ－细胞色素c氧化还原酶 复合物Ⅳ: 细胞色素c氧化酶 ※ 电子从一个分子传递给另一个分子 ※ 电子传递的过程是一个不断进行氧化 和还原反应的过程 ※ 电子传递是定向的，O2对电子具有最大的亲和力 ※ 电子传递过程中有3次大的能量释放 ※ 电子释放的能量驱动质子的泵出 ※ 质子由传递链上的3个酶复合体泵出，形成跨膜的电化学质子梯度(electrochemical proton gradient) 电子传递链 质子动力势（proton-motive force） 在线粒体内膜两侧形成跨膜的电化学质子梯度,能量转化为质子动力势,驱动质子从浓度高的膜间腔向基质腔移动。 膜电位 化学梯度 （化学梯度、膜电位） ATP合成酶复合体 （F0F1复合体） 头部(F1因子) （ATP合成酶，ATP酶） 基片(F0因子) （质子通道） 基粒（ATP合成酶复合体）是线粒体的基本功能单位 4.ATP合成酶与ATP合成 Figure 14-13 Essential Cell Biology (? Garland Science 2010) ATP合成 一组蛋白质复合物 ——呼吸链 （多种酶） 一种蛋白质复合物 ——F1F0因子 （一种酶） 1.无氧酵解(细胞质基质) 2.丙酮酸被氧化为CO2；NAD+和FAD被还原成NADH和FADH2 (线粒体基质腔) 3.电子被传递给O2，质子被泵送形成质子动力势(线粒体内膜) 4.质子（从膜间腔）回流，能量用于合成ATP (线粒体内膜) glucose ATP glycolysis 以葡萄糖氧化为例 活性氧（Reactive Oxygen Species, ROS） ROS的产生和清除 是生物体内产生的超氧阴离子（O2-）、羟自由基（HO-）、一氧化氮（NO）等活性含氧化合物的总称，对蛋白质、脂类和DNA具有潜在的损伤作用。 三、线粒体的呼吸链副产品与活性氧 主要由位于内膜的腺苷酸转位子和位于外膜的电压依赖的阴离子通道等蛋白所组成，MPT孔开放会引起线粒体跨膜电位下降和细胞色素c释放。 线粒体通透性转换孔（MPT孔，mPTP） （mitochondrial permeability transition pore） 细胞色素C等被释放到细胞质中与其他分子相互作用，触发凋亡。 四、线粒体与细胞凋亡 凋亡 五、线粒体的半自主 1.线粒体DNA （位于基质腔） * 双链环状（H链和L链） * 基因排列紧密 * 复制方式：半保留方式，但先后进行 * 转录和翻译紧密联系 * 线粒体遗传密码与通用密码有差异 人线粒体DNA编码的基因分布模式图 37个结构基因：2种rRNA 22种tRNA 13种蛋白质编码序列 2.线粒体的蛋白质合成（位于基质腔） 数百种，大部分蛋白来自细胞质中的游离核糖体，少数（13种）由mtDNA编码，在线粒体的核糖体上合成。 线粒体病（maladie mitochondrial） 特点： ? 多数由于线粒体DNA改变而引起。 ? 具有母系遗传的特点。 ? 多为神经、肌肉系统疾病。 六、线粒体相关的遗传性疾病 * * * 图片说明:食物中的蛋白质,多糖,脂类进入人体后被分解成氨基酸,单糖和脂肪酸等小分子物质被细胞摄取,并在细胞质中进一步降解成可进入线粒体的物