《血液系统教学资料》第7章 出血和血栓.pdfVIP

第七章 出血和血栓 本章要点 1. 人体正常的止凝血功能及其调控（血管、凝血因子以及血小板）。 2. 出血性疾病如过敏性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜、血友病的临床表现与 诊断。 3. 弥散性血管内凝血（DIC ）的原因、临床特征、实验室诊断。 病例 男性，68 岁，发热伴咳嗽1 周，表情淡漠，气急，近2 天全身散在出血点 9 及瘀斑，血压60/40mmHg ，血红蛋白120g/L ，血小板30×10 /L ，血涂片可见少 量红细胞碎片，凝血酶原时间18 秒（对照13 秒），骨髓穿刺示增生活跃，巨核 细胞多。请问：患者最可能的诊断是什么？应进一步做哪些检查？如何治疗？ 机体凝血激活和止血栓形成，是一旦出血时防止血液过度流失的主要机制之 一，正常的机体止血机制有赖于血管壁、血小板、凝血因子、抗凝血因子、纤维 蛋白溶解系统（纤溶）的完整性以及它们之间的生理性平衡和调节。各个系统相 互制约，处于动态平衡状态。只有通过凝血与抗凝血之间的平衡，才确保在必须 形成止血栓的局部形成血栓，其它部位无血栓形成，使血液循环得以畅通。 第一节 出血和血栓的基础理论 一、血管的作用 血管是一个密闭的管道系统，以保证血液有序地在其中不停顿、不外溢地流 动。血管及其固有的内皮在维持血管的流动性、止血、防止血栓形成及调节炎症 过程等方面起关键作用，内皮组织分布在体内的各个部位，与血液的流动性和血 细胞功能密切相关。然而，不同的血管床之间的内皮细胞的形态学、基因表达谱 及其功能各不相同。例如，在直行的动脉段，内皮细胞朝着血流方向并行排列， 而在动脉和静脉的分支或弯曲部位则不是这样。同样地，毛细血管后微静脉的内 皮组织主要是调节白细胞的黏附和迁移，而微动脉的内皮组织在调节血管张力中 起重要作用。 （一）血管壁的结构 血管壁的结构主要有三部分组成： 1、内膜层：由单层内皮细胞组成，主要与血液接触。可产生或释放ET （内 皮素）、PGI2 （前列环素）、vWF(血管性血友病因子) 、t-PA （组织型纤溶酶原激 活物）等。 2 、中膜层：由基底膜、胶原、平滑肌、弹力纤维等组成，含丰富的TF （组 织因子）、PGI2 合成酶等。保持血管形状、弹性和伸缩作用。 3、外膜层：由结缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织。 所有血管都有内膜层和外膜层。外膜层因血管的大小而厚薄不等。血管的止 血作用主要通过与血液流动密切相关的内膜层进行的。 （二）血管的主要功能 1、收缩功能：收缩作用是血管参与止血最快速的反应，可直接引起血流减 慢、血管损伤处的闭合、血管断端的回缩以及出血的终止。由ET 、PGI2 、TXA2 （血栓素A2 ）等调控。 2 、激活血小板：胶原、基底膜等激活。增加vWF （血管性血友病因子）的 合成和释放，进而激活血小板，使血小板通过vWF 黏附在内皮细胞表面。释放 PFA （血小板活化因子），诱导血小板活化、聚集。 3、激活凝血系统：合成和分泌纤溶酶原活化抑制剂（PAI ）入血，PAI 活性 的增高，在血液凝固调节中起到阻止血液凝块溶解的作用，可以加强止血作用。 胶原激活内源性凝血系统（FⅫ激活）、TF （组织因子）激活外源性凝血系统（F Ⅲ释放）。 4 、促进血液凝固：血管收缩，血流减慢，血管通透性升高，血浆外渗。 5、血液凝固调节。 （三）内皮的作用 内皮是介于流动的血液和血管壁之间的一种动态的界面，它能产生许多种调 节血液流动的因子。内皮细胞容易受血流的剪切力、血液可溶性因子、循环中来 自各类细胞的信号以及血管中细胞之间的相互作用的影响，由此造就了内皮细胞 区域特异性表现型 （图1）。除了调节血管渗透性和脆性外，内皮细胞通过其抗 血栓和促纤溶作用来调节血流状态。这些活动起到维持血管腔内血液循环畅通的 作用。血管壁完整时，内皮细胞主要表现为抗血栓活性。 图1. 内皮细胞血栓调节分子图表描述。箭头代表内皮细胞在液态阶段时分泌并发挥效应的 产物。矩形代表细胞表面连接分子。图的左边表示血栓调节分子的血小板激活、聚集、血管 收缩作用。图的顶部是凝血