肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件.pptVIP

LAM在危险人群中的筛查（一） 评估目的 建议 明显自发性气胸女性患者是否需要行CT ？ 首发气胸患者不常规检查。复发者检查胸部CT是合适的，第三次（和更多）次发生的患者更推荐此项检查，尤其对于不吸烟的女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）的患者。 TSC的女性患者是否需要行HRCT筛查LAM ？ 1）女性TSC患者应该在18岁时行HRCT；如果正常，30-40岁时再查。 2）如果呼吸系统症状持续进展，则应该重复HRCT检查。 3）对于存在不能用其它疾病解释的呼吸系统症状的女性TSC患者，应该行胸部HRCT检查。 评估目的 建议 患有TSC的男性患者是否需要行HRCT筛查LAM? 1）有TSC和其它不能解释的呼吸系统症状的男性患者应该根据症状进行检查，这可能包括HRCT筛查。2）没有呼吸系统症状的男性TSC患者不需要行HRCT筛查LAM。 是否需要在散发血管肌脂瘤女性中筛查LAM？ 1）单侧肾血管肌脂瘤患者，没有TSC临床特征或没有肺部症状，可以行HRCT筛查LAM。 2）双侧肾血管肌脂瘤患者，需要筛查TSC。如是TSC，应该进一步筛查LAM。 LAM在危险人群中的筛查（二） LAM患者的评估（一） 项目 意义和建议 腹部影像学（CT或MRI） 检查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴结肿大情况 头颅MRI 了解有无脑膜瘤。黄体酮会促进脑膜瘤生长，使用前应检查。对出现相应神经系统症状时也应检查 LAM患者的评估（二） 项目 意义和建议 TSC检查 散发的LAM患者也应接受TSC检查 肺功能 用于初始评估到定期复查，根据病情轻重间隔3-12个月不等 LAM患者的评估（三） 项目 意义和建议 动脉血气分析 用于氧疗初始评估及肺移植前的评估 心肺运动功能 可能比普通肺功能检查提供更多信息 心脏彩超 适应于重症患者，了解有无肺动脉高压 医疗建议 一般建议和干预 ：与其他肺部疾病相同，鼓励LAM患者保持正常体重，并避免吸烟。 给气胸患者的建议 ：必须警告所有患者，LAM会增加气胸的风险，并告之在有气胸症状时的急诊处理。 预后 预测个体患者预后困难。已经发现，LAM患者诊断时疾病组织学类型和肺功能变化情况可以预测患者的生存率或是否肺功能更快恶化。 ＤLCO和FEV1很可能是目前最好的预测疾病进展和生存率的指标。TSC-LAM患者可能比散发的LAM患者有更多的无疾病进展时间。 * FEV1 　　一秒用力呼气容积(Forced expiratory volume in one second, FEV1) ：最大深吸气后，在第一秒呼出气量占用力肺活量的百分比。 　　临床上常以FEV1/用力肺活量FVC的比值(FEV1%)做判定，正常值为83%；阻塞性或者混合型是轻度降低到明显降低； 限制性是数值正常或轻微升高。FEV1%测定是判定哮喘的一个常用指标，哮喘主要是出现呼气性的呼吸困难，所以FEV1%测定会降低或者明显降低。 单次呼吸肺弥散功能（DLCO）测定是一个测定肺泡毛细血管膜气体交换能力的常见肺功能测定方法。DLCO的测定用于鉴别阻塞性和限制性通气功能障碍疾病，帮助评估残疾和移植患者，监测药物毒性。 * 女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月 。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。 经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。 * 女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月 。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。 经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。 * 女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病 * 女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病 * 女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。 * 女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。 * 女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，2003年9月18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。 * 同上病例：2005年1月7日胸片，两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。 * 同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。 * 女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右侧少量胸腔积液。 * 女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区别。 * 女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。 * 同上病例：两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。 * 组织细胞增生症X：两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。 * 组