干燥综合征课件概要.ppt

干燥性角结膜炎： 人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。 人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。我院常用聚乙二醇滴眼液（思然）、玻璃酸钠。 应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。 在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。 国外有人以自体的血清经处理后滴眼。 含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。 某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用。 钾盐的代替疗法 用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者； 有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。 肌肉、关节痛 非甾体抗炎镇痛药。 羟氯喹：每天最大剂量。400 mg，可用于缓解患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状。 短程小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5-10 mg)。 刺激外分泌腺体的分泌功能 M3胆碱能受体激动剂： 刺激外分泌腺分泌。 目前常用的药物有毛果芸香碱(匹罗卡品)和cevimeline(目前尚无中文名称)。 毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱5mg，每日3次(每日剂量10～20mg)可以增加涎液流率。不良反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭角性青光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多，耐受性良好。 Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌腺体中的M3受体。Cevimeline 20～30 mg，每日3次，治疗干燥综合症患者的口、眼干燥症效果良好，不良反应与毛果芸香碱相似。 此外，环戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平)和盐酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功能。 免疫抑制和免疫调节治疗 对于有重要脏器受累的患者，如间质性肺炎，应使用糖皮质激素治疗。 对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 糖皮质激素 对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗。 糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。 肾小管酸中毒的患者主要是替代疗法，但如果是新发病例，或者肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素疗法或加免疫抑制剂的治疗，泼尼松0.5-1 mg/kg/d。 羟氯喹 羟氯喹200-400 mg／可以降低ss患者免疫球蛋白水平。 在一些研究中也可以改善涎腺功能。 对关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，是一个合理的治疗选择。 免疫抑制剂 甲氨蝶呤，10-20mg/周 硫唑嘌呤 l～2 mg/kg/d， 环孢素 2.5-5mg/kg/d 环磷酰胺 大剂量免疫球蛋白 对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可静脉用大剂量免疫球蛋白0.4g/kg/d，连用3-5 d，需要时可以重复使用。 如果出现由pSS导致的中枢神经系统病变，应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗，同时应用环磷酰胺。 对于合并原发性胆汁性肝硬化的患者应使用熊去氧胆酸治疗。 生物制剂 有报道利妥昔单抗(rituximab，美罗华，抗CD20单克隆抗体) 它对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。 利妥昔单抗375 mg／mz，每周1次治疗SS患者，12周后患者主观症状显著缓解，涎腺有残余功能的患者涎液流率也有明显增加。 SS患者使用利妥昔单抗发生血清病样不良反应的概率较高，同时使用较大剂量的糖皮质激素有可能减少这种不良反应的发生。 利妥昔单抗能否最终改变Ss病程，消除pSS外分泌腺体中的异常免疫反应，还需要更长时间、更大样本的观察。 抗焦虑 干燥综合症患者常常精神心理方面的问题。 个人体会 对于难以控制的干燥综合症患者，采用抗病毒治疗有效。 预后 本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。 内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差; 其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。 干燥综合症腮腺组织 一双水汪汪的大眼睛 一副洁白的牙齿 一个好的胃口 一份快乐的心情 谢 谢 干燥综合征 冯修高 南京军区福州总医院 风湿科 概述 干燥综合征(Sjogr