白血病leukemia长沙医学院内科教研室.pptVIP

白血病（leukemia）长沙医学院内科教研室 白血病概述 急性白血病 概述 【定义】 　　 白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。 特点： 白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖，并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。 临床表现： 贫血、出血、染感、浸润。 【分类】 根据成熟程度及自然病程 ㈠ 急性白血病(Acute Leukemia AL) ㈡ 慢性白血病(Chronic Leukemia CL)  急性白血病 急性淋巴细胞白血病  (acute lymphocytic leukemia ALL) 急性非淋巴细胞白血病(acute  non-lymphocytic leukemia ANLL) 或急性髓性白血病 (acute myelogenous leukemia AML) 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic granulocytic leukemia CGL) 或慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia CML)  其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 【发病情况】 年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.18∶1) 成人以ANLL多见，儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。 恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。 【病因和发病机制】 一、病毒： 已经证实, 成人T细胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus-Ⅰ HTLV-Ⅰ）是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。 证据：1、ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。 2、ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。 二、电离辐射： 照射剂量与白血病发病率密切相关。 引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断  裂和重组。 三、化学因素： 多为ANLL，常有白血病前期。 苯 乙双吗啉：染色体畸变 烷化剂   四、遗传因素： 家族性白血病； 单卵性孪生子发病率高于双卵； 某些遗传病发病率高于正常； 染色体异常 t(9;22)—CML t(15;17)--APL   五、其他血液病： MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。 急性白血病 (acute leukemia AL) 　　AL为骨髓中异常原始细（白血病 细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 （一）急性淋巴细胞白血病(分三型) 　L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤　 12μm)为主，儿童多见。 L２: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞ 12μm) 为主，成人多见。 L3： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小 　　 较一致，细胞内有明显空泡。 （二）急性非淋巴细胞白血病(分七型) 1、 急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC) 90%以上。 2、 急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒细胞占骨髓NEC的 30%～89%。　　　　　　　　　 3、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒原粒。 4、急性粒－单核细胞白血病(M4)： 原始细胞占骨髓NEC的30%以上， 各阶段粒细胞占30%～79%， 各阶段单核细胞占＞20%。M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。 5、急性单核细胞白血病(M5)： 各阶段单核 细 胞占骨髓NEC的≥80%。 原单细胞占骨髓NEC的≥80%为M5a， ＜80%