渗透性脱髓鞘综合征讲解.ppt

鉴别诊断 Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MR I 检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke’s脑病特征性神经病理异常。 缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变, 详尽准确的病史十分重要。 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变, 鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等, 病史有助鉴别。 治疗 目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。 治疗 纠正血钠异常： 低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。 急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。 慢性低钠血症可毫无症状。 治疗 根据血钠水平分：轻度（130-135mmol/L）、中度（125-129mmol/L）、重度（125mmol/L） 根据进展速度分：急性低钠血症（低钠血症存在48h）、慢性低钠血症（低钠血症存在48h ） 治疗 对无症状性低钠血症患者选择口服补钠及适当的水分限制缓慢提升血钠水平，或者生理盐水慢速纠正，不建议静脉输高渗性钠液体； 对急性症状性低钠/高钠血症患者，血钠纠正速度一般不超过1mmol/（L.h），24h血钠纠正速度一般不超过8~10mmol/L。 治疗 早期应用丙种球蛋白、糖皮质激素冲击疗法可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。另外适量脱水、补充B族维生素及营养支持治疗对预后有益。 预后 CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。 该病预后差，大多数生存者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍。 预后 Singh TD, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014 Dec;21(12):1443-50 Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review * [1] Norenberg MD． Central pontine myelinolysis: historical and mechanistic considerations［J］． Metab Brain Dis， 2010，25( 1) : 97 － 106． * * * * 可能因为CPM和EPM是以水和电解质紊乱造成的渗透压改变所导致的髓鞘缺失，所以DWI可能敏感。 * 与EPM一样都可以累及基底节区、丘脑等部位 * 仍然有文献表明尽管血钠纠正速度8mmol/L,依然发生ODS。所以低钠血症的纠正究竟多慢才安全，很难有一个明确的答案；又或者说是其他原因导致，比如低钠血症本身、。 * 仍然有文献表明尽管血钠纠正速度8mmol/L,依然发生ODS。所以低钠血症的纠正究竟多慢才安全，很难有一个明确的答案；又或者说是其他原因导致，比如低钠血症本身、。 * 仍然有文献表明尽管血钠纠正速度8mmol/L,依然发生ODS。所以低钠血症的纠正究竟多慢才安全，很难有一个明确的答案；又或者说是其他原因导致，比如低钠血症本身、。 * 恶心、呕吐、头痛、意识模糊、嗜睡、昏迷、癫痫、心脏呼吸窘迫 * * 541例 * 渗透性脱髓鞘综合征（ Osmotic demyelination syndrome ） 定义 渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。 CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹，尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。 1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并将该病命名为CPM。 1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也可累及其他部位，如小脑、外