可逆性后部白质脑病临床诊疗10大要点研讨.doc

可逆性后部白质脑病临床诊疗 10 大要点 可逆性后部白质脑病（PRES）是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等，并可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。其影像学和临床病程通常是可逆性的，故一般预后良好。 近期，Lancet Neurology 杂志发表了一篇由美国 Fugate 教授等人撰写的综述，在这篇综述中，作者叙述了 PRES 的病理生理学、临床、影像学特征、诊断以及预后等，并指出了未来的研究方向。 脑血流的正常生理学概况 正常情况下，脑血流一般可维持相对稳定，尽管脑灌注压会波动在 50-150 mmHg 之间；这种调节的过程称为脑血流自身调节。其具体机制涉及脑血管压力反应性、化学性因素以及自主神经系统。脑血流的自身调节需要所谓的神经血管单元参与，后者是由神经元、血管和胶质细胞共同组成。血管内皮细胞通过释放一系列的血管收缩和舒张因子来达到调节血管张力的效果。 病理生理学 PRES 最主要的病理生理学机制假说认为，快速进展的高血压超过了脑血流自身调节的上限，从而导致了血流高灌注，导致血脑屏障破坏以及血浆和大分子渗出。脑后部支配的交感神经较少而对高灌注尤其敏感。尽管如此，也有研究发现 15%-20% 的患者血压正常，在血压升高的患者中，不足 50% 的患者其平均动脉压超过脑血流自身调节上限。 故也有另一种学说认为，高血压是脑血流灌注不足之后的一种反应，但这种假说不能够解释患者的高血压一般都出现在 PRES 症状出现之前。高血压除了导致血管内皮功能障碍之外，还会促使过度的细胞因子释放，这些细胞因子进一步激活血管内皮细胞分泌血管收缩因子，增加血管通透性，导致间质性脑水肿（图 1）。 ?图 1. 正常血管内皮功能（A）及可逆性后部白质脑病病理生理学机制（B）示意图 约有一半的 PRES 患者既往伴有自身免疫性疾病病史，免疫抑制剂或细胞毒性药物的使用也可能是 PRES 的触发因素之一。高达 55% 的患者可伴有肾衰病史。 临床表现 PRES 的神经系统症状（见总结 1）为急性或亚急性出现，通常在数小时或数天之内发生，持续进展数周的症状并不多见。脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷，60%-75% 的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作，部分甚至出现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为 PRES。 总结 1. PRES 患者临床症状和体征的发生率 脑病（50%-80%）、癫痫（60%-75%）、头痛（50%）、视觉障碍（33%）、局灶性神经功能缺损（10%-15%）、癫痫持续状态（5%-15%）。 其他常见症状还包括头痛、视力或视觉问题，包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等。5%-15% 的患者可能出现偏瘫或失语，脊髓受累症状十分少见。同时出现癫痫、视力问题或者头痛的患者应高度怀疑 PRES 的可能。 诊断 在特定临床情况下出现的急性和亚急性神经系统症状高度提示 PRES，包括：出现显著血压升高、血压波动、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、肾衰、子痫或先兆子痫等。PRES 的症状和体征并不特异，也没有指南指导临床评估。 PRES 的鉴别诊断包括很多种可能性（详见总结 2）。头颅影像学检查可有助于排除一些诊断。然而，PRES 的诊断不仅仅只是影像学诊断，结合临床做出正确的判断十分关键。 总结 2. PRES 的鉴别诊断考虑 1. 感染性脑炎：CSF 细胞数增多、CSF 细胞染色或培养阳性、CSF 微生物血清学或 PCR 阳性、发热、外周白细胞增多、脑影像学可为单侧病灶； 2. 自身免疫性或副肿瘤性脑炎：肿瘤病史、血浆或 CSF 出现抗原特异性抗体、脑影像学可为单侧病灶； 3. 肿瘤（淋巴瘤、神经胶质瘤病、脑转移瘤）：亚急性或慢性病程、恶性肿瘤病史、体重减轻病史、脑脊液细胞学异常、没有临床或影像学缓解、脑影像学可为单侧病灶； 4. 皮层下白质疏松：非急性临床表现、影像学信号异常尤其是呈融合性或位于脑室周围； 5. CNS 血管炎：通常为亚急性临床表现、CSF 细胞数增多、细胞毒性脑水肿； 6. 进行性多灶性白质脑病：亚急性或慢性临床病程、脑影像学可为单侧病灶； 7. 渗透性脱髓鞘综合征：血钠或血糖快速正常化病史、不会选择性累及顶枕叶、特征性中央脑桥信号异常呈蝙蝠翼状； 8. 急性播散性脑脊髓炎：通常为儿童发病、病前有病毒或细菌感染史、50%-75% 患者伴发热、影像学通常为单侧幕上病灶； 9. 中毒性白质脑病：不当药物使用史、药物或毒物筛查阳性、症状通常在数周内进展、MRS 异常表现为乳酸增加 N-乙酰天门冬氨酸减少。? 影像学检查 头颅影像学检查有助于排除诊断或明确 PRES 诊断。